Pod względem histopatologicznym wyróżnia się następujące postacie:

1. Chłoniaki narządowe i uogólnione:

– chłoniak rozlany olbrzymiokomórkowy (ang. diffuse large B-cell lymphoma – DBLC) – stanowiący 40-60 proc. przypadków wszystkich chłoniaków,

– chłoniak typu Burkitta – stanowi 30-40 proc. chłoniaków.

2. Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (primary central nervous system lymphoma – PCNSL).

3. Pierwotny chłoniak wysiękowy (ang. primary effusion lymphoma – PEL) – występuje tylko u osób zakażonych HIV.

DBLC związany jest zazwyczaj z zakażeniem EBV i niską liczbą limfocytów CD4 (< 200 kom/µl). Chłoniak Burkitta i chłoniaki ziarnicze często występują nawet przy wyższych poziomach limfocytów CD4. PCNSL i PEL w większości przypadków pojawiają się u chorych ze skrajnym deficytem odporności, przy CD4 < 50 kom/ µl. Pierwotny chłoniak wysiękowy występuje zawsze w związku z zakażeniem HHV-8 i czasami również EBV.[10]

Obraz kliniczny

Najczęstszym i najbardziej charakterystycznym objawem chłoniaków nieziarniczych jest powiększenie obwodowych węzłów chłonnych. Są one twarde, niebolesne, nieprzesuwalne względem podłoża i tworzą pakiety. Zdecydowana większość pacjentów w momencie rozpoznania prezentuje zaawansowany obraz choroby odpowiadający III lub IV stopniowi wg skali Ann Arbor. Objawami charakterystycznymi dla tego etapu choroby są:

• gwałtowny spadek masy ciała,
• osłabienie,
• gorączka,
• nocne poty.

Manifestacja nieziarniczych chłoniaków narządowych dotyczy wielu lokalizacji: oczodołu, jąder, serca, nerek, pęcherza moczowego, mięśni i kości. Najbardziej charakterystyczne jest zajęcie szpiku kostnego, przewodu pokarmowego, wątroby, centralnego układu nerwowego. Jeśli zmiany dotyczą lokalizacji pozawęzłowej – chory, odpowiednio do umiejscowienia nowotworu, może skarżyć się na bóle w jamie brzusznej związane z hepatosplenomegalią, bóle kości związane z naciekami nowotworowymi bądź wykazywać objawy niedrożności przewodu pokarmowego związane z manifestacją jelitową. W szybkim tempie obserwuje się postępujący zespół wyniszczenia.

W przypadku pierwotnego chłoniaka mózgu (PCNSL) pierwszym objawem chorobowym mogą być silne bóle głowy lub napady padaczkowe. Często obserwuje się zmiany osobowości, zaburzenia neurologiczne i szybko postępujące, skrajne wyniszczenie.

Pierwotny chłoniak wysiękowy (PEL) stanowi 1-3 proc. wszystkich chłoniaków. Chorzy z tym rozpoznaniem mają najgorsze rokowania, chemioterapia jest mało skuteczna. Nie stwierdza się nacieków guza, a komórki nowotworowe znajdowane są jedynie w płynach ustrojowych. Zarówno PCNSL, jak i PEL w momencie rozpoznania klasyfikowane są do IV stopnia według skali Ann Arbor.

W diagnostyce różnicowej zespołu wyniszczenia związanego z AIDS, z towarzyszącymi objawami wysięku do jamy opłucnowej lub worka osierdziowego, należy zawsze uwzględnić PEL.

Diagnostyka

Szybka diagnostyka i identyfikacja histologiczna NHL ma kluczowe znaczenie dla rokowania pacjenta.

Najlepszym i rekomendowanym postępowaniem diagnostycznym jest pobranie do badania histopatologicznego węzła chłonnego, a nie jego bioptatu. Na podstawie histopatologicznego obrazu węzła chłonnego zwykle określa się subtyp chłoniaka. Wykonanie immunofenotypizacji (CD20, CD10, CD138, MUM-1) ma wpływ na wybór terapii. Kluczowe w postawieniu prawidłowej diagnozy jest doświadczenie patomorfologa wykonującego badanie węzła chłonnego.

Rozpoznanie PCNSL opiera się przede wszystkim na stwierdzeniu obecności guza w OUN w badaniu MRI. Konieczna jest diagnostyka różnicowa w celu wykluczenia innej choroby definiującej AIDS, jaką jest toksoplazmoza OUN. W diagnostyce toksoplazmozy uwzględnia się obraz MRI OUN, badania serologiczne Toxo IgG, a czasami informację o regresji zmian po zastosowaniu empirycznego leczenia. Błędne postawienie diagnozy i wdrożenie niewłaściwej terapii może skończyć się zgonem pacjenta. W trudnych sytuacjach diagnostycznych niezbędna może być biopsja stereotaktyczna mózgu.

Przy wystąpieniu klinicznych przesłanek wskazujących na PEL podejmuje się próbę znalezienia komórek nowotworowych w płynie wysiękowym. Ze względu na trudności diagnostyczne, niezbędne jest przesłanie informacji do histopatologa o klinicznym podejrzeniu chłoniaka wysiękowego.

Do badań wspomagających diagnostykę NHL należą:

• USG jamy brzusznej,
• TK: szyi, klatki piersiowej, brzucha,
• biopsja szpiku,
• badania endoskopowe przewodu pokarmowego.