4. Postać epidemiczna związana z zakażeniem HIV – okres przeżycia sześć miesięcy-pięć lat.

Ryzyko wystąpienia KS u osób zakażonych HIV jest 20 tys. razy wyższe w stosunku do populacji ogólnej.[6]

Obraz kliniczny

Mięsak Kaposiego związany z HIV charakteryzuje się różnorodnym obrazem klinicznym; nie obserwuje się preferencyjnej lokalizacji. Najczęstszą manifestacją tego wariantu KS są zmiany występujące na skórze w postaci ciemnoczerwonych, fioletowoczerwonych albo sinobrunatnych plam lub guzków, nierzadko z tendencją do łatwego krwawienia i owrzodzeń. Częstą lokalizację stanowi oko, obszar błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej. To ostatnie umiejscowienie należy do najbardziej charakterystycznych i dotyczy głównie podniebienia twardego. Jeśli zmiany dotyczą narządów wewnętrznych, mogą obejmować zarówno narządy układu oddechowego, jak i pokarmowego. Przy zajęciu płuc i oskrzeli rokowanie jest bardzo poważne.

Dynamika rozwoju zmian jest bardzo zróżnicowana. Guzki mogą nie wykazywać progresji przez miesiące, a nawet lata, lub rozrastać się gwałtownie w ciągu kilku miesięcy i ulegać rozsiewowi. Szybki wzrost zmiany nowotworowej może powodować ból, a miejsce wokół guzka przybierać brązowawy odcień, co jest wynikiem krwawienia i odkładania się hemosyderyny. Centralna część guzka może ulec martwicy i owrzodzeniu. Zmiany mogą zlewać się, tworząc większe guzy, którym towarzyszy niekiedy duży obrzęk limfatyczny.

Podczas terapii zmiany związane z KS mogą cofać się, co objawia się nie tylko ich zmniejszeniem, ale również zmianą koloru z purpurowego na jasnoczerwony. Niektóre przebarwienia pozostają do końca życia i związane są prawdopodobnie z depozytami hemosyderyny lub zwiększoną stymulacją melanocytów przez proces zapalny.

Opisywane są nadal przypadki agresywnej manifestacji KS związanej z zespołem rekonstrukcji immunologicznej, do którego może dojść w kilka tygodni po włączeniu leczenia cART.[7]

Diagnostyka

Rozpoznanie postaci skórnej KS opiera się w większości przypadków na rozpoznaniu klinicznym i rozpoczyna diagnostykę w kierunku potwierdzenia zakażenia HIV. W przypadkach wątpliwych wskazane jest potwierdzenie immunohistochemiczne. Jest to nowotwór wrzecionowatokomórkowy z tworzeniem szczelin naczyniowych, wysłanych patologicznym śródbłonkiem.

W przypadku rozpoznania KS, u każdego chorego wskazane jest wykonanie następujących badań w poszukiwaniu innych lokalizacji nowotworu:

• badanie błon śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych,
• USG jamy brzusznej,
• endoskopowe badanie górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego,
• zdjęcie RTG klatki piersiowej (wykluczenie KS w układzie oddechowym).

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić chłoniaki, naczyniakomięsaki, zmiany skórne w przebiegu kiły, zmiany grudkowe w naczyniakowatości bakteryjnej (zakażenie wywołane przez Bartonella henselae i quintana).

Wprowadzenie cART doprowadziło do zmniejszenia częstości występowania KS. Zahamowanie replikacji HIV wpływa na wzrost limfocytów CD4, i co za tym idzie – na poprawę odpowiedzi immunologicznej również w stosunku do HSV-8. Terapia antyretrowirusowa ma również bezpośredni wpływ na hamowanie procesu angiogenezy. W przypadku KS ograniczonego tylko do zmian skórnych, niejednokrotnie udaje się uzyskać całkowite cofnięcie się zmian chorobowych tylko dzięki wprowadzeniu cART. W przypadkach rozsianej postaci KS, zwłaszcza dotyczących lokalizacji trzewnej lub z obrzękami limfatycznymi, oprócz terapii antyretrowirusowej konieczne jest zastosowanie chemioterapii. Lekami pierwszego rzutu są antracykliny. Przy braku skuteczności liposomalnej doksorubicyny bądź przy nawrocie choroby, stosuje się preparaty paklitakselu.

W przypadku ograniczonych manifestacji KS stosuje się dobrze tolerowaną i tanią terapię miejscową. Należą do niej techniki kriochirurgiczne, radioterapia, terapia kobaltowa, miejscowe iniekcje z alkaloidów Vinca czy interferonów.

W oparciu o patogenezę KS sugerowane są nowe terapie, oparte na stosowaniu wirusostatycznych analogów, cytokin i inhibitorów angiogenezy. Dotychczas, z różnym efektem, stosowano m.in.: walgancyklowir, interleukinę-12, syrolimus, bewacyzumab, imatynib, sorafenib.[8]

Chłoniaki nieziarnicze

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NHL, non-Hodgkin lymphoma) są niejednorodną grupą nowotworów układu chłonnego, które powstają w następstwie proliferacji komórek układu immunologicznego, należących do linii limfoidalnej B lub T. Zapadalność na NHL u osób zakażonych HIV jest, według różnych źródeł, 60-200-krotnie wyższa w porównaniu z populacją osób niezakażonych.

Wprowadzenie cART zmniejszyło częstość występowania chłoniaków nieziarniczych, choć nie tak istotnie jak w przypadku KS.[9] Chłoniaki złośliwe u zakażonych HIV charakteryzują się dużą heterogenicznością i szybką progresją. W momencie rozpoznania wykazują cechy znacznego zaawansowania. W przypadkach o bardzo agresywnym przebiegu rozpoznanie udaje się ustalić dopiero w badaniu autopsyjnym. W niektórych badaniach kohortowych wśród zakażonych HIV chłoniaki stanowią pierwszą przyczynę zgonów związanych z AIDS.

Patogeneza i epidemiologia

Patogeneza chorób nowotworowych rozwijających się w przebiegu zakażenia HIV nie została do końca wyjaśniona. Wykazano związek pomiędzy rozwojem chłoniaków i zakażeniami EBV i HHV-8. Wirusy te powodują mutację genów gospodarza, w tym również onkogenów, co prowadzi do monoklonalnego rozrostu komórek.

Większość chłoniaków związanych z zakażeniem HIV należy do nowotworów o wysokiej złośliwości i w 90 proc. wywodzą się one z komórek B.