Występuje u ok. 2-4% chorych z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym. Głównym objawem PPH jest duszność, początkowo wysiłkowa, a następnie spoczynkowa. W późniejszych stadiach może występować uczucie ucisku w klatce piersiowej i omdlenia. Nadciśnienie wrotno-płucne rozpoznaje się wtedy, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza 25 mm Hg w spoczynku lub 30 mm Hg w czasie wysiłku przy współistnieniu nadciśnienia w żyle wrotnej. Zespół uznaje się za lekki, jeśli ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi 25-35 mm Hg, za umiarkowany przy ciśnieniu 35-45 mm Hg, a ciężki, gdy przekracza 45 mm Hg. Transplantację można rozważyć w nadciśnieniu łagodnym, a w nadciśnieniu umiarkowanym jedynie po leczeniu lekami rozszerzającymi naczynia. Ciężkie przypadki nadciśnienia wrotno-płucnego są przeciwwskazaniem do przeszczepienia wątroby (śmiertelność okołooperacyjna przekracza 50%). Ostatnio ukazują się jednak doniesienia o przeszczepieniu wątroby u chorych z ciężkim nadciśnieniem wrotno–płucnym, u których obserwowano ustępowanie zespołu po 4-6 miesiącach po transplantacji.

Ocena stopnia uszkodzenia wątroby^19-26

Od lat poszukuje się sposobu wiarygodnej oceny czynności wątroby, analizując różne parametry, aby zoptymalizować najlepszy, rokujący powodzenie sposób leczenia oraz określić czas przeszczepienia wątroby.

Skala Childa-Turcotte’a-Pugha (skala CTP)

Tabela 2. Skala zaawansowania niewydolności wątroby wg Childa, Turcotte’a i Pugha

Została zaproponowana w 1964 r. przez C.G. Childa oraz J.G. Turcotte’a z University of Michigan do ustalenia śmiertelności okołooperacyjnej chorych poddawanych zabiegom zespoleń naczyniowych wrotno-systemowych. W 1973 roku skala została zmodyfikowana przez Pugha i wsp. w odniesieniu do chorych poddawanych transsekcji przełyku z powodu żylaków przełyku (zamienił on występujący w poprzedniej wersji stopień odżywienia chorego na czas protrombinowy, eliminując w ten sposób najbardziej subiektywny parametr skali, jednak istotny z punku widzenia pediatry). W tej skali bierze się pod uwagę pięć parametrów: obecność encefalopatii wątrobowej i wodobrzusza, stężenie bilirubiny i albumin oraz czas protrombinowy (tab. 2).

Interpretacja.

Chorzy w klasie A wg Childa-Turcotte’a-Pugha (5-6 punktów) charakteryzują się roczną przeżywalnością ocenianą na 85%, a pięcioletnią na ok. 45% i nie mają wskazań do przeszczepienia wątroby. Pacjenci w klasie B wg Childa-Turcotte’a-Pugha (7-9 punktów) z roczną przeżywalnością ok. 60%, a pięcioletnią ok. 20% oraz w klasie C (10-15 punktów) z roczną przeżywalnością ok. 40%, a pięcioletnią ok. 20% mają wskazania do przeszczepienia wątroby.

Chociaż skala CTP ma nadal szerokie zastosowanie w praktyce klinicznej, obecnie obowiązującym modelem w alokacji chorych dzieci do przeszczepienia wątroby, w wieku <12 r.ż., jest skala PELD (pediatric end-stage liver disease), a >12 roku życia oraz u dorosłych stosuje się skalę MELD (model of end-stage liver disease).

Wzór pozwalający ocenić liczbę punktów w skali PELD:

0,480 x (Ln bilirubina w osoczu [mg/dl]) + 1,857 x (Ln INR) - 0,687 x 9 (Ln albumina w osoczu [g/dl]) + 0,436 (jeśli chory w wieku <1. r.ż.) lub + 0,667 (jeśli ma niedobór wzrostu [<2 odchylenia standardowe]). Kalkulator do wyliczenia punktacji w skali PELD można znaleźć na stronie www.unos.org/resources.

Wzór pozwalający ocenić liczbę punktów w skali MELD:

3,78 x (Ln bilirubina w osoczu [mg/dl]) + 11,2 x (Ln INR) + 9,57 x (Ln kreatynina w osoczu [mg/dl]) + 6,43. Kalkulator do wyliczenia punktacji w skali MELD także można znaleźć na stronie www.unos.org/resources.

Istnieje wiele modyfikacji skal MELD/PELD, takie jak np. MELD-Na, gdzie uwzględnienie stężenia sodu zwiększyło dokładność w ocenie ryzyka śmiertelności, a wartość stężenia sodu poniżej 126 mmol/l okazała się silnym i niezależnym czynnikiem rokowniczym.

W 2002 roku United Network for Organ Sharing (UNOS), amerykańska organizacja zajmująca się alokacją narządów, zaproponowała MELD do oceny pilności transplantacji wątroby: punktacja >25 jest wskazaniem do pilnej transplantacji.

Freeman i wsp. na podstawie analizy 4163 biorców wątroby (w tym 16% dzieci) stwierdzili, że roczne przeżycie zarówno chorych, jak i przeszczepów (odpowiednio: 87,3 i 82,9%) było statystycznie większe wśród chorych ocenianych za pomocą skal PELD i MELD niż ocenianych za pomocą starych metod, głównie skali Childa, Turcotte’a i Pugha (odpowiednio: 76,9 i 70,4%, p<0,0001). Punktację PELD i MELD stosujemy również w naszym ośrodku przy ocenie chorych z niewydolnością wątroby.

Stosowane w praktyce klinicznej skale oceniające zaawansowanie choroby wątroby (CTP, MELD, PELD) niestety nie pozwalają na ocenę stopnia nadciśnienia wrotnego, zagrożenia krwawieniem z żylaków przełyku, wstępującego zapalenia dróg żółciowych i wielu innych potencjalnych powikłań marskości wątroby, nie obejmują płucnych powikłań marskości wątroby ani nie sprawdzają się w niektórych jednostkach chorobowych, takich jak np. zespół Budda-Chiariego, mukowiscydoza, torbielowatość nerek i wątroby, zaburzenia metaboliczne (np. zaburzenia cyklu mocznikowego) czy hepatocarcinoma.

Trwają prace nad poszukiwaniem wiarygodnych markerów niewydolności wątroby oraz opracowaniem skal pozwalających na optymalną ocenę rokowania u tych chorych.