Dostęp Otwarty

Hematologia dziecięca

Plamica Schönleina-Henocha – nabyta naczyniowa skaza krwotoczna

Anna Adamowicz-Salach

Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego 

Adres do korespondencji: dr hab. n med. Anna Adamowicz-Salach Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa e-mail: anna.adamowicz@ litewska.edu.pl

Pediatr Dypl. 2012;16(6):29-33

Słowa kluczowe

plamica Schönleina-Henocha, objawy, badania diagnostyczne,
kryteria rozpoznania, powikłania, leczenie

Wprowadzenie

Plamica Schönleina-Henocha (Henoch-Schönlein purpura, HSP) jest chorobą, w której dochodzi do ostrego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych.1-4 Chorują na nią głównie dzieci, z czego 90% zachorowań dotyczy dzieci w wieku poniżej 10 roku życia.5 Po raz pierwszy została opisana przez W. Heberdena w 1802 roku. Przypadek dotyczył dziecka z hematurią, plamicą skórną, bólem w obrębie jamy brzusznej, krwistymi stolcami i bólem w obrębie stawów.6,7 W 1837 roku J. Schönlein opisał chorego z zapaleniem naczyń skórnych i bólami stawowymi – peliosis reumatica. Następnie E. Henoch w 1874 roku przedstawił czwórkę dzieci z plamicą i objawami ze strony przewodu pokarmowego, a nieco później wykrył powikłania w postaci ciężkiej nefropatii.7-9 W 1968 roku R.E. Urizar wykazał, że u chorych z HSP stwierdza się obecność złogów IgA w mezangium kłębuszków nerkowych.7

Epidemiologia

W okresie dziecięcym choroba występuje z częstością 10-20 przypadków na 100 000 i w około 84% dotyczy rasy kaukaskiej.5,10-13 Najczęściej HSP wykrywa się w wieku 6,9±3 lata, z przewagą chłopców – 51%.11 Zachorowania pojawiają się głównie w okresie jesienno-zimowo-wiosennym.14

Zachorowalność/śmiertelność

Plamicę Schönleina-Henocha charakteryzuje samoograniczający i łagodny przebieg.6 Objawy kliniczne zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni. Stosunkowo rzadko obserwuje się groźne powikłania ze strony przewodu pokarmowego i nerek. Czasami mogą wystąpić napadowe bóle brzucha z krwawieniem z przewodu pokarmowego o różnym stopniu nasilenia, wgłobienie czy perforacja jelit.6,8,15,16 Do wyjątkowych powikłań należą krwawienia z przewodu pokarmowego prowadzące do zespołów wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i niewydolności wielonarządowej, a w konsekwencji do zgonu chorego.17 Masywne krwotoki z przewodu pokarmowego obserwuje się u ok. 2% chorych.15 Objawy ze strony nerek stwierdza się, w różnym okresie od początku choroby, u ok. 60% dzieci.8,12,18 Po 10 latach od zachorowania u ok. 3% dzieci występuje przewlekła niewydolność nerek.9

Patofizjologia

Etiologia plamicy Schönleina-Henocha nie jest w pełni poznana. Zmiany chorobowe pojawiają się w obrębie drobnych naczyń. Podłoże choroby ma prawdopodobnie tło autoimmunologiczne. HSP zaliczana jest do grupy pierwotnych zapaleń naczyń.1,2,4,11 Wiodącym objawem jest plamica. W badaniu histopatologicznym stwierdza się znaczącą obecność depozytów IgA i śródścienne nacieki komórkowe złożone między innymi z granulocytów obojętnochłonnych, fragmentów ich jąder oraz z limfocytów, tzw. zapalenie leukocytoklastyczne.6,8,18-21 W ścianie zmienionych zapalnie naczyń można również znaleźć złogi złożone z IgG i składowych układu dopełniacza: C3 i kompleks C5b-9. Także badanie immunohistologiczne kłębuszków nerkowych wskazuje na obecność nieregularnych złogów IgA.5,9,19,22 W obrębie ściany naczyń wykrywa się obrzęk komórek śródbłonka i martwicę włóknikową.14 Poza tym zmiany zapalne wykrywane są w obrębie włośniczek tętniczych i żylnych skóry, stawów i ściany jelit. Wykrycie złogów IgA i C3 nawet w obrębie skóry bez objawów plamicy, ma znaczenie diagnostyczne.

Patogeneza

Dominujące znaczenie w patogenezie plamicy Schönleina-Henocha ma obecność kompleksów immunologicznych IgA i aktywacja układu dopełniacza przebiegająca szlakiem alternatywnym. Kompleksy zbudowane są z polimerycznej formy IgA1.8,9,21 Wykryto również nieprawidłową postać IgA1 – Gal-d IgA1, która u chorych z zapaleniem nerek występuje w większym stężeniu niż w innych postaciach HSP.6 U dzieci chorych na HSP często stwierdza się zwiększone stężenie IgE, a zmiany zapalne mogą być zależne od degranulacji komórek tucznych i granulocytów zasadochłonnych.8,9 Zachorowaniu mogą sprzyjać antygeny zdolności tkankowej DRB*01, DRB*11, DRB*0301, natomiast wydaje się, że obecność antygenu DRB*07 może mieć wartość ochronną.14 Bardzo często rozwój choroby poprzedzony jest zakażeniem wirusowym lub bakteryjnym górnych dróg oddechowych. Szczególne predyspozycje do wystąpienia HSP obserwuje się po zakażeniu streptokokiem β-hemolizującym z grupy A. Także zakażenia spowodowane przez Mycoplasma sp., adenowirusy, parwowirus B19 oraz wirusy Epsteina-Barr, ospy czy opryszczki sprzyjają zachorowaniu na HSP.6 Na ujawnienie choroby mogą mieć również wpływ niektóre leki, w tym antybiotyki i leki przeciwzapalne, szczepienia ochronne, a także ukąszenia przez owady czy ekspozycja na zimno. Stwierdzono również istnienie związku z niektórymi nowotworami złośliwymi.8,14,16

Zachorowanie na plamicę Schönleina-Henocha jest najprawdopodobniej uwarunkowane splotem wielu czynników, w tym również predyspozycjami genetycznymi, polimorfizmem genetycznym układu renina-angiotensyna i cytokiny – IL-1β. 6,8,9

Kryteria diagnostyczne plamicy Schönleina-Henocha według European League Against Rheumatism (EULAR)/Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO)/Pediatric Rheumatology European Society (PRES) Ankara 2008:11,23

1. Wystąpienie plamicy lub wybroczyn, zlokalizowanych głównie na kończynach dolnych

2. Stwierdzenie co najmniej jednego z czterech następujących kryteriów:

• Ból brzucha

• Histopatologia

• Zapalenie stawów (arthritis) lub ból stawów (arthralgia)

• Objawy nefropatii

Small adamowicz ryc 1 opt

Rycina 1. Plamica Schönleina-Henocha – nasilona skaza naczyniowa w początkowej fazie choroby.