Rycina 2. Plamica Schönleina-Henocha – obrzęki stawów skokowych i skaza naczyniowa w początkowej fazie choroby.

Zmiany skórne, zwykle wielopostaciowe, są to wykwity o czerwonym lub czerwonobrązowym zabarwieniu, niezwiązane z małopłytkowością ani zaburzeniami w układzie krzepnięcia. Mogą wystawać ponad powierzchnię skóry i być palpacyjnie wyczuwalne (ryc. 1 i 2). Plamica ma charakterystyczną lokalizację, zmiany umiejscowione są symetrycznie, na wyprostnych powierzchniach kończyn dolnych, zwykle w okolicy stawów skokowych, kolanowych i na pośladkach. Czasami występują na kończynach górnych, prawie nigdy na tułowiu. Plamica utrzymuje się przez kilka tygodni, potem zanika. Niekiedy pojawia się ponownie. Czułość tego kryterium wynosi 89%, swoistość 86%.²³

Silne, rozlane bóle brzucha o charakterze kolki mogą sugerować objawy ostrego brzucha. W niektórych przypadkach obserwuje się dodatkowe powikłania, takie jak wgłobienie, martwica jelita czy perforacja. Bólom brzucha może towarzyszyć krwawienie z przewodu pokarmowego o różnym stopniu nasilenia. Objawy ze strony brzuch mają mniejszą czułość – 61% i swoistość – 64%.²³

W badaniu histopatologicznym naczyń stwierdza się zmiany odpowiadające leucocytoclastic vasculitis z dominującymi złogami IgA lub proliferative glomerulonephritis z depozytami IgA. Cechuje je wysoka czułość, która wynosi 93% i swoistość – 89%.²³

W obrębie stawów, głównie kolanowych i skokowych, może pojawić sie obrzęk lub silny ból, z ograniczeniem ruchomości. U części chorych dolegliwościom bólowym nie towarzyszy obrzęk ani ograniczenie ruchomości w stawie. Swoistość zmian w obrębie stawów wynosi 78%, czułość 42%.²³

Najczęściej obserwowane zaburzenia ze strony nerek to białkomocz (>0,3 g/24 h) oraz krwinkomocz o różnym stopniu nasilenia. Swoistość tego kryterium wynosi 33%, czułość 70%.²³

Objawy kliniczne

Tabela 1. Częstość występowania objawów klinicznych u dzieci z plamicą Schönleina-Henocha

 W początkowym okresie HSP obserwuje się niekiedy objawy prodromalne, takie jak wzrost ciepłoty ciała, ból głowy czy upośledzone łaknienie. U wszystkich chorych pojawia się nagle plamica obejmująca przede wszystkim wyprostną powierzchnię kończyn dolnych, której mogą towarzyszyć obrzęki i bóle stawów skokowych i kolanowych.^6,12,18 Zmiany skórne mają zróżnicowany kształt i wielkość i w początkowym okresie mogą być swędzące. U większości chorych obserwuje się objawy ze strony przewodu pokarmowego. Poza kolkowym bólem brzucha pojawiają się nudności i wymioty oraz krwawienie z przewodu pokarmowego. W stolcu można wykryć ślady świeżej krwi. Chory może oddawać smoliste stolce. Nieco rzadziej, w początkowym okresie choroby, pojawiają się zaburzenia ze strony nerek w postaci białkomoczu czy krwinkomoczu. U około 2% chłopców mogą wystąpić objawy przypominające skręt powrózka jądra czy obrzęk i plamica w obrębie moszny.^14,16 Niezwykle rzadko występują objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego (tab. 1).

Badania diagnostyczne

Tabela 2. Badania diagnostyczne wykonywane w plamicy Schönleina-Henocha

Podstawą do rozpoznania HSP, zgodnie z wytycznymi EULAR/PRINTO/PRES 2008, jest wystąpienie jednego objawu głównego w postaci plamicy i stwierdzenie co najmniej jednego z czterech kryteriów dodatkowych.²³ Badania laboratoryjne pełnią funkcję pomocniczą i są przydatne w ocenie stanu chorego, monitorowaniu leczenia oraz wykrywaniu ewentualnych powikłań. U dzieci z klasycznie przebiegającą HSP biopsja nerek nie jest niezbędna do ustalenia rozpoznania (tab. 2)

Powikłania

W przebiegu plamicy Schönleina-Henocha, poza najczęściej obserwowanymi objawami ze strony nerek czy przewodu pokarmowego, mogą wystąpić inne powikłania. Należą do nich między innymi: zapalenie trzustki, wodniak pęcherzyka żółciowego, perforacja lub wgłobienie jelit. Do rzadko występujących powikłań zalicza się krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego, zawał mięśnia sercowego, krwawienie do płuc, obrzęk moszny.^6,7,14

Leczenie

W plamicy Schönleina-Henocha o niepowikłanym przebiegu stosuje się przede wszystkim leczenie objawowe. Dolegliwości bólowe kontrolowane są przez niesteroidowe leki przeciwzapalne lub paracetamol.^6,14 Kortykosteroidy (prednizon w dawce 1-2 mg/kg/m.c. przez 7-14 dni) stosuje się rzadziej, głównie w leczeniu powikłań ze strony przewodu pokarmowego i układu nerwowego lub przy bardzo nasilonych bólach stawowych.^6,13,14 Nie ma wystarczających dowodów wskazujących, że profilaktyczne stosowanie kortykosteroidów zapobiega niewydolności nerek.^10,13,22,24 Coraz częściej podnosi się kwestię znaczenia leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna czy metotreksat, w leczeniu powikłań ze strony nerek.^25,26 W niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie hemodializy. Wgłobienie, martwica czy perforacja jelita wymagają postępowania chirurgicznego. Ponieważ u dzieci z HSP nawet ciężkie powikłania mogą się pojawić nagle, wskazane są obserwacja i leczenie w warunkach szpitalnych.^5,6,9,10,13

Rokowanie

Przebieg HSP u większości dzieci jest łagodny, samoograniczający, dlatego rokowanie jest na ogół pomyślne.

Zalecenia dotyczace dalszego postępowania

U wszystkich dzieci po przebytym HSP przez 6 miesięcy od zachorowania należy wykonywać kontrolne badanie moczu i monitorować ciśnienie tętnicze krwi, niezależnie od niewystępowania zaburzeń ze strony nerek w początkowym okresie choroby.²⁷