Dostęp Otwarty

Ortopedia pediatryczna

Choroba Legga-Calvégo-Perthesa

Janusz Popko, Michał Karpiński

Klinika Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku 

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Janusz Popko Klinika Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej UM ul. Waszyngtona 17, 15-274 Białystok e-mail: jpopko@umb.edu.pl

Pediatr Dypl. 2012;16(4):41-45

Słowa kluczowe

choroba Perthesa, jałowa martwica kości udowej, choroba Legga-Calvégo-Perthesa

Wprowadzenie

Mimo upływu 100 lat od czasu opublikowania pierwszych opisów choroby Perthesa, nie znamy dokładnie przyczyn ją wywołujących. Nie znając etiologii choroby, nie umiemy jej zapobiegać, a w długotrwałym (2-4-letnim) leczeniu zmniejszamy tylko następstwa martwicy głowy kości udowej.

Choroba Legga-Calvégo-Perthesa (LCP) jest to jałowa martwica głowy kości udowej. Należy ona do najczęstszych martwic w układzie kostnym dzieci. Występuje pięciokrotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek, a szczyt zachorowań przypada na 4-8 rok życia. W Europie w większych ośrodkach ortopedycznych leczonych jest rocznie 10-15 dzieci ze świeżymi zachorowaniami.1 Ujawnienie się choroby Perthesa w młodszym wieku wiąże się z lepszym rokowaniem. Najczęściej choroba dotyczy jednego stawu. Obustronne zajęcie bioder, częściej niejednoczesne niż jednoczesne, spotyka się w około 10% przypadków. Przebieg choroby jest długotrwały, dwuletni lub dłuższy, leczenie niejednolite, a wyniki niezadowalające. Choroba ma charakter samoograniczający i kończy się ostatecznie wyzdrowieniem, ale ze względu na postępujące zniekształcenie głowy i szyjki kości udowej często prowadzi do przedwczesnego wystąpienia zmian zwyrodnieniowych w stawie biodrowym (coxarthrosis).

Długoterminowe badania wykazały, że chociaż deformacja głowy kości udowej jest względnie dobrze tolerowana w krótkim i średnioterminowym okresie, to u ponad 50% chorych w 6 dekadzie życia pojawiają się zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego.2

Etiopatogeneza

O ile etiologia choroby LCP jest nadal niewyjaśniona, to jej patogeneza była tematem wielu badań, których wyniki zostały potwierdzone w doświadczalnych badaniach na zwierzętach.3,4

Ogólnie akceptowany jest pogląd, że jałowa martwica spowodowana jest zahamowaniem dopływu krwi do głowy kości udowej.4-7 Badania ostatnich lat stwierdzają istnienie odrębności rozwojowych unaczynienia głowy kości udowej u dzieci. Szczególnie zagrożone są dzieci w wieku 4-8 lat, kiedy unaczynienie głowy kości udowej pochodzi tylko od tętnic nasadowych bocznych i może być niewystarczające. Pewną rolę w upośledzeniu ukrwienia nasady bliższej kości udowej może odgrywać uraz lub powtarzające się mikrourazy.4,8 T. Karski na podstawie wieloletnich własnych obserwacji uważa, że powtarzające się urazy stawów biodrowych, spowodowane przez częste zeskakiwanie dzieci z przedmiotów o różnej wysokości na twarde podłoże, są czynnikami etiologicznymi choroby Perthesa (cyt. za Kandzierskim4). Niektórzy badacze dopatrują się przyczyny choroby Perthesa we wrodzonym lub nabytym zaburzeniu układu krzepnięcia bądź fibrynolizy.9,10 Nowsze badania stwierdzają mutacje kolagenu typu II w rodzinach dzieci z chorobą Perthesa.11,12 Żadna z tych teorii nie jest potwierdzona.

Rozpoznanie

Small 22981

Rycina 1. Ograniczenie zakresu ruchów w chorym stawie biodrowym: (A) ograniczenie odwiedzenia, (B) ograniczenie rotacji wewnętrznej.

Początek choroby Perthesa jest zazwyczaj łagodny, badania laboratoryjne krwi i moczu wykazują wartości prawidłowe i z tych powodów występują często opóźnienia w rozpoznaniu i leczeniu. Do dolegliwości klinicznych zalicza się ból, utykanie oraz ograniczenie ruchomości. Ból zlokalizowany jest zazwyczaj w okolicy stawu biodrowego i w pachwinie, pojawia się podczas chodzenia. Nierzadko ból umiejscawia się nie w zmienionym stawie biodrowym, ale w stawie kolanowym po tej samej stronie. Promieniowanie bólu jest spowodowane wspólnym unerwieniem torebek stawu biodrowego i kolanowego. Gdy dziecko, zwłaszcza chłopiec w wieku 4-8 lat, po dłuższym chodzeniu skarży się na ból kolana i utyka, należy w pierwszej kolejności podejrzewać chorobę stawu biodrowego. Objawy kliniczne w początkowym okresie choroby wyprzedzają zmiany radiologiczne o kilka miesięcy. Najczęstszym objawem jest mały przykurcz zgięciowy biodra, a przede wszystkim ograniczenie odwodzenia i obrotu do wewnątrz (ryc. 1). W dalszym przebiegu choroby pojawiają się zaniki mięśni uda i pośladka, występuje dodatni objaw Trendelenburga.

Ocena radiologiczna

Small ryc 2 opt

Rycina 2. Faza I choroby Perthesa. Minimalne zmiany radiologiczne: zmniejszenie głowy i rozrzedzenie struktury kostnej dobrze widoczne w bocznym kwadrancie głowy lewej kości udowej.

Small ryc 3 opt

Rycina 3. Faza II choroby Perthesa. Sklerotyzacja (nekroza), wyraźne zmniejszenie głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Small ryc 4 opt

Rycina 4. Faza III choroby Perthesa. Widoczna fragmentacja i znaczny zanik zajętej głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Small ryc 5 opt

Rycina 5. Faza IV choroby Perthesa. Nieregularna odbudowa głowy kości udowej. Widoczne poszerzenie szyjki kości udowej i deformacja kolumny bocznej głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Badanie radiologiczne jest niezbędne dla dokonania rozpoznania choroby LCP oraz wyodrębnienia objawów rokowniczych. Konieczne jest wykonanie porównawczych zdjęć radiologicznych obu bioder w dwóch pozycjach (przednio-tylnej i osiowej wg Löwensteina). Przebieg choroby Perthesa w obrazie radiologicznym13-16 podzielono na cztery etapy: początkowy (synovitis), martwiczy, fragmentacji i odbudowy. Te procesy patologiczne zachodzą na siebie w poszczególnych fazach:

• W fazie początkowej zmiany radiologiczne są niewielkie, nieprawidłowości spowodowane są przez wysięk i obrzęk tkanek miękkich. Niekiedy widoczne jest oddalenie głowy kości udowej od dna panewki. Rysunek struktury nasady bywa nieostry (ryc. 2). Faza ta trwa krótko, kilka tygodni.

• W fazie martwicy stwierdza się zagęszczenie utkania kostnego nasady, tzw. sklerotyzację głowy kości udowej ze stopniowym zmniejszaniem jej kształtu (rys. 3). Faza ta trwa 6-12 miesięcy.

• W fazie fragmentacji nasada ulega podziałom z widocznymi obszarami o wzmożonej i zmniejszonej radioprzezierności (rys. 4). Martwe obszary głowy są wchłaniane przez niezapalną ziarninę. Zmiany dotyczą przede wszystkim przednio-bocznej części głowy kości udowej, która jest zajęta pierwsza. Współistnieje poszerzenie nasady i przynasady, co zapoczątkowuje rozwój coxa magna. Faza ta trwa 1-2 lata.