Wprowadzenie

Mimo upływu 100 lat od czasu opublikowania pierwszych opisów choroby Perthesa, nie znamy dokładnie przyczyn ją wywołujących. Nie znając etiologii choroby, nie umiemy jej zapobiegać, a w długotrwałym (2-4-letnim) leczeniu zmniejszamy tylko następstwa martwicy głowy kości udowej.

Choroba Legga-Calvégo-Perthesa (LCP) jest to jałowa martwica głowy kości udowej. Należy ona do najczęstszych martwic w układzie kostnym dzieci. Występuje pięciokrotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek, a szczyt zachorowań przypada na 4-8 rok życia. W Europie w większych ośrodkach ortopedycznych leczonych jest rocznie 10-15 dzieci ze świeżymi zachorowaniami.¹ Ujawnienie się choroby Perthesa w młodszym wieku wiąże się z lepszym rokowaniem. Najczęściej choroba dotyczy jednego stawu. Obustronne zajęcie bioder, częściej niejednoczesne niż jednoczesne, spotyka się w około 10% przypadków. Przebieg choroby jest długotrwały, dwuletni lub dłuższy, leczenie niejednolite, a wyniki niezadowalające. Choroba ma charakter samoograniczający i kończy się ostatecznie wyzdrowieniem, ale ze względu na postępujące zniekształcenie głowy i szyjki kości udowej często prowadzi do przedwczesnego wystąpienia zmian zwyrodnieniowych w stawie biodrowym (coxarthrosis).

Długoterminowe badania wykazały, że chociaż deformacja głowy kości udowej jest względnie dobrze tolerowana w krótkim i średnioterminowym okresie, to u ponad 50% chorych w 6 dekadzie życia pojawiają się zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego.²

Etiopatogeneza

O ile etiologia choroby LCP jest nadal niewyjaśniona, to jej patogeneza była tematem wielu badań, których wyniki zostały potwierdzone w doświadczalnych badaniach na zwierzętach.^3,4

Ogólnie akceptowany jest pogląd, że jałowa martwica spowodowana jest zahamowaniem dopływu krwi do głowy kości udowej.^4-7 Badania ostatnich lat stwierdzają istnienie odrębności rozwojowych unaczynienia głowy kości udowej u dzieci. Szczególnie zagrożone są dzieci w wieku 4-8 lat, kiedy unaczynienie głowy kości udowej pochodzi tylko od tętnic nasadowych bocznych i może być niewystarczające. Pewną rolę w upośledzeniu ukrwienia nasady bliższej kości udowej może odgrywać uraz lub powtarzające się mikrourazy.^4,8 T. Karski na podstawie wieloletnich własnych obserwacji uważa, że powtarzające się urazy stawów biodrowych, spowodowane przez częste zeskakiwanie dzieci z przedmiotów o różnej wysokości na twarde podłoże, są czynnikami etiologicznymi choroby Perthesa (cyt. za Kandzierskim⁴). Niektórzy badacze dopatrują się przyczyny choroby Perthesa we wrodzonym lub nabytym zaburzeniu układu krzepnięcia bądź fibrynolizy.^9,10 Nowsze badania stwierdzają mutacje kolagenu typu II w rodzinach dzieci z chorobą Perthesa.^11,12 Żadna z tych teorii nie jest potwierdzona.

Rozpoznanie

Rycina 1. Ograniczenie zakresu ruchów w chorym stawie biodrowym: (A) ograniczenie odwiedzenia, (B) ograniczenie rotacji wewnętrznej.

Początek choroby Perthesa jest zazwyczaj łagodny, badania laboratoryjne krwi i moczu wykazują wartości prawidłowe i z tych powodów występują często opóźnienia w rozpoznaniu i leczeniu. Do dolegliwości klinicznych zalicza się ból, utykanie oraz ograniczenie ruchomości. Ból zlokalizowany jest zazwyczaj w okolicy stawu biodrowego i w pachwinie, pojawia się podczas chodzenia. Nierzadko ból umiejscawia się nie w zmienionym stawie biodrowym, ale w stawie kolanowym po tej samej stronie. Promieniowanie bólu jest spowodowane wspólnym unerwieniem torebek stawu biodrowego i kolanowego. Gdy dziecko, zwłaszcza chłopiec w wieku 4-8 lat, po dłuższym chodzeniu skarży się na ból kolana i utyka, należy w pierwszej kolejności podejrzewać chorobę stawu biodrowego. Objawy kliniczne w początkowym okresie choroby wyprzedzają zmiany radiologiczne o kilka miesięcy. Najczęstszym objawem jest mały przykurcz zgięciowy biodra, a przede wszystkim ograniczenie odwodzenia i obrotu do wewnątrz (ryc. 1). W dalszym przebiegu choroby pojawiają się zaniki mięśni uda i pośladka, występuje dodatni objaw Trendelenburga.

Ocena radiologiczna

Rycina 2. Faza I choroby Perthesa. Minimalne zmiany radiologiczne: zmniejszenie głowy i rozrzedzenie struktury kostnej dobrze widoczne w bocznym kwadrancie głowy lewej kości udowej.

Rycina 3. Faza II choroby Perthesa. Sklerotyzacja (nekroza), wyraźne zmniejszenie głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Rycina 4. Faza III choroby Perthesa. Widoczna fragmentacja i znaczny zanik zajętej głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Rycina 5. Faza IV choroby Perthesa. Nieregularna odbudowa głowy kości udowej. Widoczne poszerzenie szyjki kości udowej i deformacja kolumny bocznej głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Badanie radiologiczne jest niezbędne dla dokonania rozpoznania choroby LCP oraz wyodrębnienia objawów rokowniczych. Konieczne jest wykonanie porównawczych zdjęć radiologicznych obu bioder w dwóch pozycjach (przednio-tylnej i osiowej wg Löwensteina). Przebieg choroby Perthesa w obrazie radiologicznym^13-16 podzielono na cztery etapy: początkowy (synovitis), martwiczy, fragmentacji i odbudowy. Te procesy patologiczne zachodzą na siebie w poszczególnych fazach:

• W fazie początkowej zmiany radiologiczne są niewielkie, nieprawidłowości spowodowane są przez wysięk i obrzęk tkanek miękkich. Niekiedy widoczne jest oddalenie głowy kości udowej od dna panewki. Rysunek struktury nasady bywa nieostry (ryc. 2). Faza ta trwa krótko, kilka tygodni.

• W fazie martwicy stwierdza się zagęszczenie utkania kostnego nasady, tzw. sklerotyzację głowy kości udowej ze stopniowym zmniejszaniem jej kształtu (rys. 3). Faza ta trwa 6-12 miesięcy.

• W fazie fragmentacji nasada ulega podziałom z widocznymi obszarami o wzmożonej i zmniejszonej radioprzezierności (rys. 4). Martwe obszary głowy są wchłaniane przez niezapalną ziarninę. Zmiany dotyczą przede wszystkim przednio-bocznej części głowy kości udowej, która jest zajęta pierwsza. Współistnieje poszerzenie nasady i przynasady, co zapoczątkowuje rozwój coxa magna. Faza ta trwa 1-2 lata.