Dostęp Otwarty

W badaniu przedmiotowym, poza cechami skazy krwotocznej, nie stwierdza się innych nieprawidłowości, a stan ogólny dziecka nie budzi niepokoju. Nie są powiększone węzły chłonne, wątroba ani śledziona. W rzadkich przypadkach śledziona może być powiększona, kiedy małopłytkowość towarzyszy zakażeniu EBV. Taka sytuacja wymaga jednak indywidualnego podejścia i wnikliwej obserwacji hematologicznej.

Do badań podstawowych należy zaliczyć także: oznaczenie grupy krwi i BTA. Badania w kierunku zakażenia: HCV, HIV i H. pylori u dzieci wykonuje się w przetrwałej małopłytkowości.

U starszych dzieci istnieje większe prawdopodobieństwo postaci przewlekłej. Należy wtedy brać pod uwagę inne choroby autoimmunologiczne przebiegające z małopłytkowością, takie jak: toczeń rumieniowaty układowy (SLE), pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), autoimmunologiczne zespoły limfoproliferacyjne (ALPS).

Większość dzieci z nowo rozpoznaną ITP nie ma objawów istotnego krwawienia i nie wymaga ukierunkowanego leczenia. Obowiązuje jednak zasada „patrz i czekaj”. Bardzo ważne jest dokładne poinformowanie rodziców i dzieci o istocie choroby, a także o niebezpieczeństwie związanym z zagrażającym życiu krwawieniem.

Dzieci z przetrwałą i oporną ITP prowadzone są tak samo jak z nowo zdiagnozowaną chorobą. Stabilizacja liczby płytek na poziomie >20 000-30 000/mm3 i brak objawów skazy jest stanem w zupełności zadowalającym. Można oczekiwać, że z czasem dojdzie do samoistnej remisji, a postawa „patrz i czekaj” jest wystarczająca. U miesiączkujących dziewczynek może zaistnieć konieczność stosowania leków antyfibrynolitycznych i hormonalnych.

Leczenie należy wdrożyć indywidualnie, biorąc pod uwagę poza nasileniem objawów skazy: wiek i aktywność dziecka, liczbę płytek, a nawet współpracę z rodzicami. Jako pierwszy rzut leczenia stosuje się dożylne wlewy immunoglobulin (IVIG) lub kortykosteroidy. Preparaty IVIG zwiększają liczbę płytek u ponad 80% dzieci. Dosyć rzadko obserwuje się przejściowe objawy niepożądane, takie jak: gorączka, bóle głowy, nudności/wymioty. IVIG stosuje się w dawce 0,4 g/kg m.c./24 h przez 3-5 dni lub w pojedynczej dawce 0,8-1 g/kg m.c. Po leczeniu trzeba jednak pamiętać, że po około dwóch tygodniach może nastąpić ponowne zmniejszenie liczby płytek, dlatego niezbędna jest obserwacja dziecka i kontrola morfologii. Ten rodzaj terapii wskazany jest szczególnie wtedy, gdy przyczyną ITP jest zakażenie EBV lub CMV.

Kortykosteroidy w pierwszym rzucie leczenia podaje się w postaci dożylnych pulsów z metyloprednizolonu w dawce 30 mg/kg m.c. przez trzy dni, a następnie w razie potrzeby w dawce 20 mg/kg m.c. przez dwa do czterech kolejnych dni. W razie niezadowalającego wzrostu liczby płytek po siedmiodniowej kuracji kontynuuje się leczenie, podając kortykosteroidy doustnie – prednizon w dawce 1-2 mg/kg m.c./24 h. Można także kurację od początku prowadzić za pomocą prednizonu. Terapię stosuje się do czasu zwiększenia liczby płytek, ale nie dłużej niż 4 tygodnie, a następnie bez względu na wynik leczenia stopniowo zmniejsza się dawki do całkowitego odstawienia prednizonu.

W leczeniu stanów nagłych związanych z zagrażającymi życiu krwawieniami wskazane jest podanie koncentratu krwinek płytkowych w dawce dwu- lub trzykrotnie większej niż zwykle, łącznie z dużymi dawkami kortykosteroidów lub IVIG. Celem takiego leczenia jest jak najszybsze zwiększenie liczby płytek i opanowanie źródła krwawienia.

W terapii pierwszego rzutu zalecana jest także w piśmiennictwie światowym dożylna immunoglobulina anty-D. W Europie jest ona od kilkunastu lat niedostępna.

W terapii przetrwałej i przewlekłej ITP stosuje się, poza lekami pierwszego rzutu, także: deksametazon, duże dawki metyloprednizolonu, immunoglobulinę anty-D i rytuksymab. Stosowanie z powodzeniem u dorosłych leki będące agonistami receptora trombopoetyny (eltrombopag i romiplostym) nie zostały jeszcze wystarczająco przebadane u dzieci i nie mają stosownych rejestracji.

Ostatecznym sposobem leczenia przetrwałej i opornej ITP u dzieci jest splenektomia. Trzeba ją poprzedzić odpowiednimi szczepieniami (przeciw meningokokom i pneumokokom). Szczepienia te należy wykonać co najmniej miesiąc przed planowaną splenektomią. Do 5 roku życia szczepionka przeciwko pneumokokom dla dzieci z ITP jest bezpłatna. Splenektomia jest przeciwwskazana u dzieci poniżej 5 r.ż. ze względu na ryzyko wystąpienia posocznicy, które wynosi nawet 3%. U dzieci skuteczność splenektomii jest dobra, ale decyzja o jej wykonaniu musi być podjęta indywidualnie dla każdego chorego przez doświadczonego hematologa dziecięcego.

Leczeniem wspomagającym jest stosowanie preparatów uszczelniających naczynia – cyklonaminy i rutozydu.

W diagnostyce różnicowej ITP należy brać pod uwagę:

1. Skazę krwotoczną w przebiegu posocznicy

2. Chorobę rozrostową układu krwiotwórczego

3. Aplazję szpiku

4. Inne rzadsze przyczyny małopłytkowości – wrodzone defekty płytek, zespoły niewydolności szpiku, zespół mielodysplastyczny

Skaza krwotoczna w przebiegu posocznicy.

Small niewiadomska ryc3 opt

Rycina 2. Obraz mikroskopowy krwi obwodowej dziecka z ITP. Obecne pojedyncze płytki krwi (ze zbiorów dr A. Siwickiej).

Small niewiadomska ryc4 opt

Rycina 3. Obraz mikroskopowy szpiku dziecka z ITP. Obecne liczne megakariocyty niepłytkotwórcze (ze zbiorów dr A. Siwickiej).