Dostęp Otwarty

Pediatrics in review

Prawidłowy rozwój płciowy: Część II: kliniczne aspekty pokwitania

Brian Bordini, MD, Robert L. Rosenfield, MD

Section of Adult and Pediatric Endocrinology, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Chicago, IL

Small 14096

Cele

Po przeczytaniu tego artykułu czytelnik powinien umieć:

1. Przedstawić najczęściej spotykaną kolejność wydarzeń w rozwoju płciowym u dziewcząt i chłopców.

2. Wyjaśnić zależność między wzrastaniem a etapami pokwitania.

3. Rozpoznać zaburzenia rozwoju płciowego wymagające dalszej oceny.

Część I tego artykułu, w której omówiono endokrynologiczne podstawy pokwitania, opublikowano w Pediatrics in Review w czerwcu 2011 roku i w Pediatrii po Dyplomie w grudniu 2011 r.

Stadia dojrzewania płciowego i ich ocena

Skala oceny dojrzewania płciowego (Sexual Maturity Rating, SMR), znana również jako skala Tannera, pozwala na dyskretną dokumentację postępów dojrzewania płciowego ocenianych wzrokowo. Rozwój piersi (u dziewcząt), narządów płciowych (u chłopców) i owłosienia płciowego (u obu płci) oceniane są w skali Tannera z wykorzystaniem osobnych klasyfikacji (ryc. 1 i 2).1-3 Zgodnie z definicją 1 stadium w SMR odpowiada okresowi przedpokwitaniowemu. O pokwitaniowym rozwoju gonad świadczy wstąpienie telarche (okres 2 rozwoju piersi) u dziewcząt (ryc. 1) i powiększenie jąder (okres 2 rozwoju narządów płciowych) u chłopców (ryc. 2). Rozwój płciowy przechodzi przez stadium 3, jest prawie zakończony w stadium 4 oraz ukończony i odpowiada stwierdzanemu u dorosłych w stadium 5.

Skróty

BMI – wskaźnik masy ciała

DHEAS – siarczan dehydroepiandrosteronu

FSH – folikulotropina

HPG – oś podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowa

PCOS – zespół policystycznych jajników

SD – odchylenie standardowe

SMR – skala oceny dojrzewania płciowego

Small 20274

Rycina 1. Stadia rozwoju piersi i owłosienia łonowego. Okres pierwszy jest okresem przedpokwitaniowym. Okresy rozwoju piersi (po lewej stronie): 2 – podotoczkowy pączek piersi, 3 – uniesienie zarysu piersi i powiększenie się otoczki, 4 – otoczki tworzą dodatkowe uniesienie powyżej zarysu piersi, 5 – piersi o wyglądzie dojrzałym, otoczki brodawek nie tworzą już uniesienia ponad konturem piersi. Okresy rozwoju owłosienia łonowego (po prawej stronie): 2 – pojedyncze proste włosy łonowe, 3 – długie, ciemne, wijące się włosy, 4 – owłosienie łonowe wygląda jak u dorosłych, ale nie obejmuje ud, 5 – owłosienie łonowe o wyglądzie i rozmieszczeniu jak u dorosłych, również na przyśrodkowej powierzchni ud. U chłopców rozwój owłosienia łonowego przechodzi przez te same okresy i kończy się okresem 6 (owłosienie w kształcie odwróconego trójkąta sięga ku górze wzdłuż linii środkowej) odpowiadającym pełnej dojrzałości (ryc. 2). Zmodyfikowano na podstawie Rosenfield i wsp.(2008)1 © 2005, Elsvier. Atlas fotograficzny okresów dojrzewania z pełnymi opisami został opracowany przez American Academy of Pediatrics.3

Small 20276

Rycina 2. Stadia rozwoju męskich narządów płciowych. Pierwsze stadium obejmuje okres przedpokwitaniowy. Stadium 2 cechuje powiększenie jąder i moszny bez powiększenia prącia. W stadium 3 nadal powiększają się jądra i moszna; powiększa się również prącie, najpierw na długość, a później w wymiarze poprzecznym. W stadium 4 powiększają się jądra, moszna i prącie wraz z żołędzią. Stadium 5 odpowiada dojrzałym męskim narządom płciowym, które na rysunku przedstawiono z dojrzałym owłosieniem płciowym (stadium 6, PH6 [pubic hair, PH]). Zmodyfikowano na podstawie Rosen DS.2 Atlas fotograficzny z pełnymi opisami okresów dojrzewania wydała American Academy of Pediatrics.3


Ograniczeniem skali SMR jest fakt, że stwierdzenie wczesnego etapu rozwoju piersi i jąder wymaga badania palpacyjnego, a nie tylko oceny wzrokowej.4,5 Ocena wzrokowa rozwoju sutków nie umożliwia odróżnienia rozwoju tkanki gruczołowej od często mylonego z nim odkładania się tkanki tłuszczowej (adipomastia). Rozróżnieniu ich najlepiej służy badanie palpacyjne piersi pod otoczką brodawki sutkowej. Bezpośredni, palpacyjny pomiar wielkości jąder jest również bardziej wartościowy od oceny rozwoju narządów płciowych z wykorzystaniem skali SMR, która polega na „wrażeniowej” ocenie wzrokowej powiększania się jąder (wynikającego z oddziaływania folikulotropiny [follicle-stimulating hormone, FSH] na kanaliki nasienne), na którą wpływa wielkość prącia zależna od czynników konstytucyjnych i pobudzającego wpływu androgenów, niedoceniana w przypadku otyłości. Dłuższy wymiar jąder przekraczający 2,4 cm (objętość >3 ml – jej bezpośrednie określenie wymaga pomiaru orchidometrem,6*) oznacza rozpoczęcie pokwitania i stanowi kluczowy objaw stadium 2 rozwoju narządów płciowych (ryc. 2).7-10 Osiągnięcie pełnej dojrzałości jąder (stadium 5) odpowiada ich długości 3,8-5 cm (objętość 12-27 ml).3,9,11 Objętość jąder oceniana ultrasonograficznie jest o około połowę mniejsza niż wskazują pomiary orchidometrem, ale wykazuje z nimi dużą korelację.10

* Wymiary orchidometru = elipsoida obrotowa: objętość = 5,2 × długość × (0,64 × długość)2

Pubarche nie stanowi swoistego objawu procesu dojrzewania gonad, ponieważ może być wynikiem zarówno gonadowej, jak i nadnerczowej syntezy androgenów. Choć stadium 2 owłosienia łonowego może wskazywać na wczesny rozwój owłosienia płciowego, może również zależeć od uogólnionej hipertrichozy. Stadium 2 rozwoju owłosienia łonowego jest zatem mniej dokładnym wskaźnikiem pokwitaniowej syntezy androgenów niż stadium 3, odpowiadajace pojawieniu się wyraźnego owłosienia płciowego (ryc. 1).4 Choć stadia 2-4 rozwoju owłosienia łonowego mogą u obydwu płci wynikać jedynie z syntezy androgenów w nadnerczach, pojawienie się „męskiego rombu” (stadium 6, ryc. 2), tj. owłosienia płciowego sięgającego w górę kresy białej, wskazuje na stężenie androgenów przekraczające stwierdzane w warunkach prawidłowych u kobiet.

Kamienie milowe rozwoju płciowego: prawidłowy wiek oraz kolejność występowania

Small 19240

Tabela 1. Aktualne normy wiekowe początku kolejnych etapów dojrzewania u zdrowych dzieci w ogólnej populacji w Stanach Zjednoczonych

Pokwitanie rozpoczyna się prawidłowo w 8-13 r.ż. u dziewcząt i 9-14 r.ż. u chłopców.12 Z aktualnych wyliczeń statystycznych wieku, w którym zdrowe dziewczęta i chłopcy w ogólnej populacji osiągają kamienie milowe pokwitania, opracowanych na podstawie danych gromadzonych w latach 1988-1994, wynika, że pozostają one istotnymi punktami rozwojowymi (tab. 1).5 W Stanach Zjednoczonych w okres dojrzewania przed 8 r.ż. wkracza mniej niż 5% dziewcząt o prawidłowej masie ciała. Wśród dziewcząt pochodzenia afroamerykańskiego i meksykańskiego telarche występuje o około rok wcześniej niż u dziewcząt pochodzenia nielatynoskiego rasy białej. U dziewcząt wywodzących się z tych mniejszości etnicznych rozwój piersi w 7 r.ż. jest więc zjawiskiem prawidłowym: u 15% z nich telarche zachodzi przed 8 r.ż. Z drugiej strony rozwój owłosienia łonowego (stadium 3) występuje u niespełna 5% dziewcząt przed 8 r.ż., niezależnie od ich pochodzenia etnicznego.

Small 20308

Rycina 3. Zależność między wskaźnikiem masy ciała (BMI) a występowaniem najważniejszych etapów dojrzewania. Stadium 2 rozwoju piersi, w zależności od BMI, może wystąpić w wieku 8,0-9,6 roku życia dziecka. Również pubarche, w zależności od BMI, może przypadać na wiek 8,0-10,2 roku. Zależnie od BMI wiek wystąpienia menarche mieści się w szerokim zakresie 10,6-12,9 roku. Nie wykazano związku między nadmierną ilością tkanki tłuszczowej a wiekiem pokwitania u chłopców. Zmodyfikowano na podstawie Rosenfield i wsp.4

Zagadnienie określenia współczesnego dokładnego zakresu normy budzi jednak znaczne wątpliwości. W ciągu ostatnich dziesięcioleci zaznacza się trend coraz wcześniejszego początku pokwitania u dziewcząt,13-15 jednak przeszkody metodologiczne utrudniają ostateczną ocenę zakresu tego zjawiska. Nadmierna zawartość tkanki tłuszczowej w ustroju przyczynia się do tego trendu w zakresie około 0,5 roku u dziewcząt (ryc. 3).4