Postępowanie diagnostyczne

Ultrasonografia wątroby jest badaniem najmniej inwazyjnym, dostarczającym informacji o stopniu powiększenia wątroby, jej stłuszczeniu oraz takich zmianach w miąższu, jak torbiele lub krwiaki. Złotym standardem w rozpoznawaniu niemal wszystkich chorób wątroby jest jej przezskórna biopsja.¹ Badanie histopatologiczne wątroby może nie tylko potwierdzić podejrzewaną przyczynę zapalenia, ale również dostarczyć cennych informacji o nasileniu zapalenia i zwłóknieniu. Ułatwia to wybór najlepszej metody postępowania.

Objawy kliniczne

Przebieg zapalenia wątroby może być ostry lub przewlekły. Charakterystycznymi objawami są zmęczenie i jadłowstręt, często występują też dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego. W badaniu przedmiotowym zwraca uwagę powiększenie wątroby, które może być jedynym dostrzegalnym objawem zapalenia, poza tym pojawia się żółtaczka. Jeśli rozwinie się nadciśnienie wrotne, zwykle obserwuje się również powiększenie śledziony. Rozwój marskości wątroby i jej uszkodzenie w przebiegu zapalenia bywają przyczyną wodobrzusza oraz żylaków przełyku i żołądka.

Ostre zapalenie wątroby

Typowymi objawami ostrego zapalenia wątroby są dolegliwości przypominające grypę, takie jak gorączka, złe samopoczucie, bóle mięśniowe, bóle stawów, a także ból brzucha, po którym pojawia się żółtaczka. O zastoju żółci świadczą żółtaczka, ciemne zabarwienie moczu i stolce pozbawione soli żółciowych. Ostre zapalenie wątroby może jednak przebiegać łagodniej, bez żółtaczki, zwłaszcza u dzieci w wieku poniżej 4 lat. Najczęstszymi przyczynami ostrego wirusowego zapalenia wątroby są wirusy zapalenia wątroby typu A (hepatitis A virus, HAV) lub E (hepatitis E virus, HEV). Zapalenie wywołane przez HEV staje się coraz większym problemem opieki zdrowotnej, zwłaszcza w krajach rozwijających się. U noworodków z gorączką w przebiegu zapalenia wątroby należy uwzględnić zakażenie enterowirusem.

Przewlekłe zapalenie wątroby

Zapalenie wątroby utrzymujące się ponad pół roku uznaje się za przewlekłe. Może ono postępować i prowadzić do marskości wątroby, jej niewydolności oraz raka wątrobowokomórkowego, rzadko rozpoznawanego u dzieci. U większości chorych objawy nie występują i zapalenie rozwija się podstępnie. Ważne jest ustalenie przyczyny zapalenia, ponieważ wpływa ono na ogólne rokowanie i postępowanie, a także na występowanie wczesnych i późnych powikłań choroby. Na przykład zapalenie wątroby wywołane zakażeniem wirusem zapalenia wątroby C (hepatitis C virus, HCV) przebiega u dzieci łagodnie i postępuje powoli, natomiast autoimmunologiczne zapalenie wątroby (autoimmune hepatitis, AIH) może się u nich ujawnić krwawieniem spowodowanym, niepodejrzewanymi wcześniej, marskością i niewydolnością wątroby.

Powikłania

Zapalenie wątroby może być przyczyną poważnych powikłań, które należy rozpoznać i wdrożyć odpowiednie postępowanie. Stanami wymagającymi pilnej interwencji są zaburzenia krzepnięcia krwi, krwawienie z żylaków przełyku oraz ostra encefalopatia. Inne powikłania, takie jak niedożywienie, świąd skóry oraz encefalopatia, mają charakter przewlekły i rozwijają się stopniowo przez dłuższy czas.

Niedożywienie

U dzieci z objawami zaburzenia czynności wątroby duże obawy budzi żywienie. Zastosowanie diety z ograniczeniem białka i słabo wchłaniających się disacharydów, takich jak laktuloza, może być korzystne z uwagi na zmniejszenie stężeń amoniaku i innych potencjalnie toksycznych dla mózgu substancji w surowicy. Należy je zrównoważyć odpowiednim spożyciem węglowodanów oraz suplementacją cynku i aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach. Zaburzenie odpływu żółci u dzieci z zastojem żółci utrudnia wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (tj. A, D, E i K) oraz lipidów, chorzy wymagają zatem odpowiedniego ich uzupełnienia.

Marskość wątroby

Marskość jest wyrazem schyłkowej niewydolności wątroby w przebiegu różnych jej chorób i może być przyczyną nadciśnienia wrotnego. Głównym zagrażającym życiu powikłaniem marskości wątroby jest krwotok z żylaków przełyku. Leczenie polega na endoskopowym podwiązaniu żylaków lub skleroterapii. Chirurgiczne zespolenia omijające skutecznie zmniejszają nadciśnienie wrotne i zapobiegają krwawieniom z żylaków przełyku, w dzisiejszych czasach najchętniej stosowaną metodą leczenia chirurgicznego jest jednak przeszczepienie wątroby. Innym częstym problemem spotykanym w praktyce klinicznej u dzieci w schyłkowym stadium niewydolności wątroby jest wodobrzusze. Na ogół stosuje się wówczas leczenie moczopędne spironolaktonem i furosemidem. Poważnym powikłaniem jest samoistne zakażenie płynu zgromadzonego w jamie brzusznej, które należy rozpoznać u gorączkującego dziecka z wodobrzuszem po wykonaniu paracentezy. Zakażeniom takim można zapobiec codziennym podawaniem norfloksacyny.

Świąd skóry

Drażniący i skłaniający do drapania się świąd skóry jest częstym objawem występującym w przebiegu zastoju żółci. Nie wyjaśniono dokładnie jego przyczyny, nie opracowano zatem naprawdę skutecznego leczenia. Zaleca się stosowanie balsamów lub kremów nawilżających skórę, aby uniknąć jej nadmiernego wysuszenia. Pewną ulgę przynosi przyjmowanie leków doustnych, takich jak ryfampina (nie została zarejestrowana do stosowania w tym wskazaniu) i kwas ursodeoksycholowy, które zmniejszają wewnątrzwątrobowe stężenia soli żółciowych. Skuteczny jest również naltrekson, ale nie został zarejestrowany do stosowania w tym wskazaniu u dzieci w wieku poniżej 18 lat. Jeśli świąd powoduje silne podrażnienie, pewną ulgę może przynieść leczenie chirurgiczne polegające na zabiegu częściowego zewnętrznego odprowadzenia żółci.

Encefalopatia

Encefalopatia rozwija się wówczas, gdy zwiększone stężenia amoniaku i innych substancji potencjalnie uszkadzających ośrodkowy układ nerwowy stają się toksyczne dla mózgu. Substancje te powstają w następstwie typowych procesów przemiany materii, nie mogą być jednak właściwie metabolizowane ani wydalane z uwagi na upośledzenie czynności wątroby. Celem leczenia jest ograniczenie wytwarzania amoniaku przez bakterie jelitowe za pomocą zarówno antybiotyków niewchłaniających się po podaniu doustnym, takich jak neomycyna lub ryfaksymina (niezarejestrowana do stosowania w tym wskazaniu ani u dzieci w wieku poniżej 12 lat), jak i laktulozy. Encefalopatia może przebiegać z takimi objawami, jak drgawki lub śpiączka, występującymi u dzieci z ostrą niewydolnością wątroby, lub łagodniej (tzw. minimalna encefalopatia wątrobowa), ujawniając się zaburzeniami skupienia uwagi, osłabieniem pamięci oraz złymi wynikami w nauce, obserwowanymi u dzieci z przewlekłą niewydolnością wątroby.