Komentarz

Prof. dr hab. n. med. Joanna Pawłowska

Doktor Clemente i profesor Schwarz, obie pracujące na oddziale hepatologii dziecięcej w Baltimore, w Stanach Zjednoczonych, przystępnie przedstawiły zagadnienie zapaleń wątroby (ostrych i przewlekłych) oraz związanych z nimi powikłań.

Omawiając problem interpretacji badań laboratoryjnych oceniających czynność komórki wątrobowej, uważam, że należy poruszyć problem makroenzymów, a szczególnie makro-AspAT. Stwierdzenie zwiększonego stężenia AspAT może być przyczyną niepotrzebnie zlecanych badań, stresu rodziców i samego dziecka. Mechanizm powstawania makroenzymów nie do końca jest znany, prawdopodobnie u podstaw leży zjawisko mimikry antygenowej, która prowadzi do wytworzenia autoprzeciwciał. Uważa się, że częstość występowania makroenzymów w populacji ogólnej wynosi 0,5-2,5%. Stężenie makro-AspAT zazwyczaj jest stale zwiekszone, ale może być również zmienne. Należy pamiętać, że w przypadku izolowanego zwiększonego stężenia AspAT, bez innych objawów choroby wątroby, warto zadać sobie trud i poszukać, gdzie można wykonać badania w tym kierunku (badania takie są dostępne w IP-CZD – metodą precypitacji w glikolu polietylenowym oraz Western blot).

W Polsce, dzięki programowi powszechnych szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, udało się prawie całkowicie wyeliminować problem ostrych i przewlekłych zapaleń wątroby typu B u dzieci. Należy jednak zwrócić uwagę, że nadal możemy spotkać kobiety rodzące przewlekle zakażone WZW B. Istnieje wtedy konieczność zastosowania u noworodka profilaktyki bierno-czynnej, gdyż sama czynna immunizacja nie zapobiega zakażeniu (opisywane są przypadki ostrej niewydolności wątroby u niemowląt w przebiegu wertykalnych zakażeń). Warto również podkreślić, że w Polsce Terapeutyczny Program Zdrowotny 2011 „Leczenie przewlekłego WZW typu B” u dzieci w wieku 3-18 lat przewiduje jedynie zastosowanie rekombinowanego interferonu α-2b. Zakażenie wirusem HCV, co słusznie podkreślają autorki, u dzieci przebiega zazwyczaj łagodnie i postępuje powoli, dając objawy uszkodzenia wątroby dopiero w wieku dorosłym. Również w tym przypadku, program NFZ różni się od standardów światowych i dla dzieci w wieku 3-18 lat dopuszcza jedynie leczenie interferonem rekombinowanym α-2b lub pegylowanym α-2b.

Marskość wątroby, będąca konsekwencją przewlekłego uszkodzenia wątroby, jest chorobą postępującą, która w różnym czasie doprowadza do objawów niewydolności wątroby. Obecnie u dzieci w Polsce rzadko mamy do czynienia z marskością wątroby związaną z zakażeniem wirusami hepatotropowymi. Marskość wątroby u dzieci częściej jest związana z chorobami cholestatycznymi (atrezja dróg żółciowych, cholestazy rodzinne), może być również skutkiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby oraz chorób uwarunkowanych genetycznie (choroba Wilsona, niedobór α-1-antytrypsyny). U dzieci określa się czynniki złego rokowania, do których należą: stężenie bilirubiny powyżej 300 mmol/l (około 17,5 mg%), wydłużony czas protrombinowy, który nie poprawia się po dożylnym podaniu witaminy K, niedożywienie, wodobrzusze, hipoalbuminemia, hiponatremia. Do najgroźniejszych jednak powikłań marskości wątroby należą żylaki przełyku, krwawienie z nich jest bowiem zawsze stanem zagrażającym życiu chorego. Postępowanie zależy od stanu klinicznego chorego. Polega na ostrożnym wyrównywaniu strat krwi, uzupełnianiu zaburzeń krzepnięcia (witamina K, osocze, krioprecypitat) i jonowych, w przypadku wstrząsu hipowolemicznego na podjęciu czynności resuscytacyjnych. W farmakologicznym leczeniu krwotoku stosowana jest wazopresyna (lek niedostępny w Polsce), jej pochodna terlipresyna i dająca mniej objawów niepożądanych somatostatyna. Po wyrównaniu stanu ogólnego chory wymaga wykonania badania endoskopowego z możliwością leczenia: sklerotyzacją bądź opaskowaniem. W przypadkach utrzymywania się aktywnego krwotoku, mimo zastosowania wymienionego powyżej leczenia, konieczna może być tamponada żylaków przez założenie sondy Sengstakena-Blakemore’a. W skrajnych przypadkach konieczny może być doraźny zabieg operacyjny (rewaskularyzacja, podkłucie żylaków, transekcja przełyku). Jeśli żylaki przełyku się nie zmniejszają po zastosowanym leczeniu, powinno się rozpatrywać u chorego transplantację wątroby.

Głównym wskazaniem do przeszczepienia wątroby są zagrażające życiu objawy niewydolności wątroby zarówno w przebiegu jej ostrego, jak i przewlekłego uszkodzenia. Ostra niewydolność wątroby stanowi około 10-15% przypadków w krajach europejskich, ale może być znacznie częstsza na obszarach o dużej endemiczności występowania wirusowych zapaleń wątroby. W Polsce liczba dzieci oczekujących na transplantację wątroby jest niewielka (około 10 chorych), dlatego tak ważne jest, aby w odpowiednim czasie skierować chorego do ośrodka kwalifikującego.