ŚWIĄTECZNA DARMOWA DOSTAWA od 20 grudnia do 8 stycznia! Zamówienia złożone w tym okresie wyślemy od 2 stycznia 2025. Sprawdź >
Zasady postępowania w przypadku przedwczesnego dojrzewania
prof. dr hab. n. med. Katarzyna Ziora
- Przyczyny i rozpowszechnienie przedwczesnego pokwitania
- Jakie cechy dojrzewania u dziewcząt i chłopców mogą sugerować pubertas praecox? Obraz kliniczny różnych form przedwczesnego pokwitania: prawdziwego i rzekomego przedwczesnego dojrzewania płciowego oraz łagodnych postaci dojrzewania płciowego
- Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u pacjentów z cechami przedwczesnego dojrzewania
Dojrzewanie płciowe (pokwitanie), będące częścią procesu dorastania obejmującego dojrzewanie biologiczne, psychiczne i społeczne, oznacza przejście od okresu dzieciństwa do dorosłości oraz osiągnięcie zdolności prokreacyjnych. Proces dojrzewania płciowego jest determinowany przez czynniki genetyczne i hormonalne, a także kształtowany przez czynniki środowiskowe1. Przedwczesne dojrzewanie płciowe (PP – pubertas praecox) może stwarzać u dzieci problemy natury psychicznej, ponieważ wyglądają na starsze, tymczasem ich rozwój psychiczny odpowiada wiekowi metrykalnemu2. Chociaż PP może przebiegać jako wariant szerokiej normy rozwojowej, to jednak bywa objawem poważnych zaburzeń hormonalnych.
Definicja i postępowanie
Przedwczesne dojrzewanie płciowe należy rozpoznać wtedy, gdy wtórne cechy płciowe pojawią się u dziewczynki przed 8 rokiem życia (powiększenie gruczołów piersiowych i/lub wystąpienie owłosienia płciowego: łonowego, pachowego), a u chłopca przed 9 rokiem życia (powiększenie genitaliów i/lub wystąpienie owłosienia płciowego: łonowego, pachowego)3.
Do oceny rozwoju wtórnych cech płciowych u dziecka, tzn. tych, które rozwijają się dopiero w okresie pokwitania, zaleca się stosowanie 5-stopniowej skali Tannera. Obejmuje ona ocenę rozwoju: piersi u dziewcząt (Th – thelarche), owłosienia łonowego u obu płci (P – pubarche) oraz prącia i moszny u chłopców (G – gonadarche). Do określenia objętości jąder u chłopców przydaje się orchidometr Pradera3.
W przypadku zaobserwowania objawów przedwczesnego pokwitania bardzo ważna jest ocena tempa wzrastania dziecka poprzez naniesienie na siatkę centylową aktualnego pomiaru wzrostu w chwili rozpoznania PP oraz pomiarów wzrostu sprzed zachorowania. Jest to istotne z tego względu, że PP zwykle towarzyszy przyspieszenie tempa wzrastania3.
Istotna jest także ocena wieku kostnego na podstawie rentgenogramu dłoni i nadgarstka ręki niedominującej (lewej u dziecka praworęcznego), ponieważ przedwczesne pokwitanie przyczynia się bardzo często do przyspieszenia wieku kostnego. Wiek kostny dobrze koreluje z wiekiem biologicznym dziecka, a akceleracja wieku kostnego należy do typowych objawów PP. Znacznie przyspieszony wiek kostny u dziecka rokuje niekorzystnie co do wzrostu ostatecznego, gdyż oznacza skrócenie okresu wzrastania, czego konsekwencją może być nawet skrajnie niski wzrost ostateczny wskutek zbyt wczesnego zarośnięcia się nasad kostnych3.
Diagnostyka PP obejmuje często wykonanie wielu badań, m.in. hormonalnych, obrazowych ośrodkowego układu nerwowego (OUN), ultrasonografii (USG) jajników, macicy czy nadnerczy. Czasem konieczna jest konsultacja ginekologiczna, okulistyczna lub neurologiczna. Diagnostykę ukierunkowuje się w zależności od objawów klinicznych występujących u dziecka oraz od tego, jaka przyczyna pubertas praecox jest najbardziej prawdopodobna.
Rozpowszechnienie i postaci przedwczesnego dojrzewania płciowego
Przedwczesne pokwitanie jest bardziej rozpowszechnione wśród dziewcząt aniżeli chłopców. Szacuje się bowiem, że problem ten dotyczy aż blisko 10 razy częściej dziewcząt niż chłopców2. Tłumaczy się to po pierwsze większą u dziewcząt wrażliwością przysadki na bodźce wydzielnicze gonadoliberyny (GnRH – gonadotropin-releasing hormone) z podwzgórza, która stymuluje przysadkę do syntezy i wydzielania gonadotropin: hormonu luteinizującego (LH – luteinizing hormone) i hormonu folikulotropowego (FSH – follicle-stimulating hormone). Po drugie wskazuje na to fakt, że u dziewcząt skuteczność hamowania osi podwzgórzowo-przysadkowo-gonadalnej za pomocą analogów GnRH jest trudniejsza niż u chłopców2,4.
PP może być prawdziwe lub rzekome. Oprócz tych dwóch form pubertas praecox znacznie częściej u dzieci występują tzw. łagodne warianty przedwczesnego dojrzewania, których leczenie nie jest konieczne, jednak wymagające nawet kilkuletniej obserwacji do czasu ustąpienia objawów lub do momentu pojawienia się fizjologicznego pokwitania1,3,4. Aby odróżnić łagodne formy przedwczesnego pokwitania od postaci wymagających leczenia, konieczna jest znajomość charakterystycznych objawów izolowanych form pubertas praecox.
Łagodne warianty przedwczesnego dojrzewania płciowego
Łagodnymi formami przedwczesnego pokwitania są:
- przedwczesny rozwój gruczołów piersiowych (thelarche praecox)
- przedwczesny rozwój owłosienia płciowego (adrenarche praecox; pubarche praecox)
- przedwczesne miesiączkowanie (menarche praecox)4.
Przedwczesny rozwój gruczołów piersiowych
Thelarche praecox to najczęstsza postać PP, która stanowi ponad 50% wszystkich przypadków pubertas praecox. Jest to izolowane (jednostronne lub obustronne) powiększenie gruczołów piersiowych u dziewcząt, u których nie stwierdza się innych cech dojrzewania płciowego. Ta forma dojrzewania może pojawić się w okresie niemowlęcym, ale zazwyczaj występuje między 1 a 3 rokiem życia. Zwykle cofa się całkowicie po 2-3 latach, choć sporadycznie może utrzymywać się aż do okresu pokwitania. Tempo wzrastania nie ulega przyspieszeniu, a wiek kostny jest zgodny z wiekiem metrykalnym. W badaniu USG nie stwierdza się powiększenia macicy ani zmian w jajnikach. Ta forma pokwitania nie ma wpływu na przebieg dalszego dojrzewania płciowego.
Etiopatogeneza thelarche praecox nie została dotychczas poznana, ale uważa się, że ta postać PP jest związana z wydzielaniem FSH, rozwojem pęcherzyków wzrastających i zwiększoną aktywnością jajników w porównaniu z dziewczętami w okresie przedpokwitaniowym. W teście z GnRH obserwuje się charakterystyczną dla tego stanu dominację wydzielania FSH nad LH, a stężenie estradiolu we krwi jest małe. Dziewczynka z thelarche praecox nie wymaga leczenia, ale konieczne jest objęcie ją obserwacją kliniczną1-5.