dr n. med. Michał Zieliński

prof. dr hab. n. med. Dariusz Ziora

Idiopatyczne włóknienie płuc jako problem kliniczny

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis), zwane też samoistnym włóknieniem płuc, stanowi rzadką chorobę układu oddechowego. W Europie zapadalność na nią szacowana jest na 2,3-7,4/100 000 rocznie. Należy do najczęściej rozpoznawanych śródmiąższowych chorób płuc z grupy śródmiąższowych samoistnych zapaleń płuc (około 50% wszystkich rozpoznań z tej grupy). Stanowi specyficzne zapalenie śródmiąższowe ograniczone do tkanki płuc, o obrazie radiologicznym lub histopatologicznym tzw. zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP – usual interstitial pneumonia). Proces przebudowy miąższu płucnego w przebiegu IPF ma charakter postępujący.

Sam wzorzec UIP może występować w wielu innych jednostkach chorobowych, w tym zajmujących głównie układ oddechowy (np. zapalenie płuc z nadwrażliwości lub pylica azbestowa), jak również w chorobach układowych, w których zajęcie układu oddechowego jest jednym z elementów obrazu chorobowego (np. reumatoidalne zapalenie stawów [RZS] i zapalenie skórno-mięśniowe). Wreszcie UIP może być skutkiem uszkodzenia płuc w przebiegu niepożądanej reakcji polekowej.

Potencjalne liczne etiologie wzorca UIP stanowią o złożoności procesu diagnostycznego – w praktyce rozpoznanie jest diagnozą z wykluczenia innych znanych przyczyn włóknienia. Poprawnie przeprowadzona diagnostyka różnicowa pozwala również na ewentualne wprowadzenie terapii celowanej w przyczynę wtórnego włóknienia płuc (np. eliminacja antygenu w zapaleniach płuc z nadwrażliwości), a nie tylko na leczenie celowane w spowolnienie procesu włóknienia płuc.

W pracy zostanie omówione postępowanie diagnostyczne i lecznicze w idiopatycznym włóknieniu płuc.

Diagnostyka

Obraz kliniczny

Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą osób w dojrzałym wieku – praktycznie nie występuje przed 50 r.ż., a większość przypadków jest rozpoznawana u osób w 7 dekadzie życia. Reguła ta nie dotyczy rodzinnej postaci choroby, która może wystąpić we wcześniejszym wieku. Ponadto w tej postaci w każdym kolejnym pokoleniu choroba ujawnia się wcześniej i może mieć szybszy przebieg^1,2.

Większość chorych na IPF jest płci męskiej. W wywiadzie zwraca również uwagę narażenie na dym tytoniowy – ryzyko rozwoju choroby, podobnie jak w raku płuca, wzrasta przy przekroczeniu 20 paczkolat^1,2.

Pacjenci zgłaszają duszność, ograniczenie tolerancji wysiłku oraz suchy kaszel, które nasilają się wraz z czasem trwania choroby. U niektórych występują ponadto ogólnoustrojowe objawy choroby, np. utrata masy ciała czy osłabienie. Stwierdzenie innych objawów ogólnoustrojowych, takich jak bóle kostno-stawowe, osłabienie siły mięśniowej, stany podgorączkowe, zmiany skórne i śluzówkowe, nakazuje zastanowić się nad potencjalnie wtórnym charakterem zmian płucnych^1,3.

W badaniu przedmiotowym u pacjentów z IPF najczęściej stwierdza się symetryczne trzeszczenia, głównie wdechowe, u podstawy obu płuc. Lokalizacja może się zmieniać, tj. trzeszczenia mogą się pojawiać w wyższych partiach płuc wraz z postępem procesu chorobowego. Drugim często stwierdzanym odchyleniem jest przyspieszenie i spłycenie oddechu. W zaawansowanych postaciach choroby można zaobserwować palce pałeczkowate. Wraz z rozwojem powikłań choroby pojawiają się charakterystyczne dla nich objawy, np. sinica w niewydolności oddechowej lub objawy niewydolności serca w przebiegu nadciśnienia płucnego^1,2.

Kryteria diagnostyczne

Przed 2000 r. nie istniały jednolite i powszechnie uznawane kryteria rozpoznania IPF. Pierwsze uniwersalne kryteria powstały na drodze konsensusu European Respiratory Society (ERS) oraz American Thoracic Society (ATS). Wraz z postępem wiedzy podlegały one ewolucji, w związku z czym opublikowano dwie aktualizacje – w 2011 i 2018 r.^2,4 Ostatni konsensus po aktualizacjach, przyjęty nie tylko przez ERS i ATS, lecz także przez tożsame towarzystwa naukowe japońskie i Ameryki Łacińskiej, stanowi najszerzej uznawane kryteria diagnostyczne choroby. Same kryteria diagnostyczne były również tematem publikacji ekspertów Fleischner Society³.

Dodatkowo Polskie Towarzystwo Chorób Płuc (PTChP) opublikowało w 2020 r. własną modyfikację wytycznych na podstawie nowych dowodów naukowych¹. W artykule oprzemy się głównie na światowych kryteriach z 2018 r., zaznaczymy jednak różnice w sytuacjach, w których wytyczne Fleischner Society oraz PTChP rekomendują inne postępowanie.

Konsensus z 2018 r. wyróżnia 3 kryteria diagnostyczne dla IPF, przy czym dla rozpoznania niezbędne jest spełnienie kryterium 1 i dowolnego z dwóch pozostałych:

1. Wykluczenie innych potencjalnych przyczyn śródmiąższowych chorób płuc