• zmiany sugerujące inne rozpoznanie
    • torbiele
    • mozaikowate upowietrznienie
    • przewaga mlecznej szyby
    • zmiany drobnoguzkowe
    • guzki środka zrazika
    • guzki
    • konsolidacje
  • dominująca lokalizacja
    • około pęczków naczyniowo-oskrzelowych
    • około naczyń limfatycznych
    • w polach płucnych górnych i środkowych
  • inne
    • płytki opłucnowe
    • poszerzony przełyk
    • obecność zaburzenia struktury kostnej obojczyków
    • obecność wysięku w opłucnej
    • znaczne powiększenie węzłów chłonnych.

Jedną z podstawowych cech radiologicznych UIP jest obraz plastra miodu. Warte podkreślenia są trudności z jego prawidłowym rozpoznaniem, zwłaszcza w kontekście współistnienia takich zmian, jak rozstrzenie z pociągania i rozedma. Eksperci Fleischner Society za wystarczające do rozpoznania plastra miodu uznają pojedynczą podopłucnową warstwę 2 lub 3 sąsiadujących ze sobą torbieli3.

Szczególnie rozbudowana ostatnia kategoria naprowadza na możliwe inne przyczyny dolegliwości pacjenta, np. twardzinę układową (zmiany w przełyku), RZS (zmiany kostne), histiocytozę lub limfangioleiomiomatozę (zmiany torbielowate). Wśród chorób tkanki łącznej, których objawy występują w układzie oddechowym, główne znaczenie w różnicowaniu ma reumatoidalne zapalenie stawów z uwagi na duże rozpowszechnienie w populacji. W przeciwieństwie do innych chorób z tej grupy jego najczęstszą manifestacją jest właśnie UIP, a nie niespecyficzne zapalenie śródmiąższowe płuc (NSIP – nonspecific interstitial pneumonia). Ponadto zmiany płucne w RZS, jak wspomniano już wyżej, mogą wyprzedzać w czasie pojawienie się charakterystycznych objawów stawowych.

U pacjentów poddanych biopsji płuca analogicznie do oceny obrazu HRCT wprowadzono 4 kategorie oceny histopatologicznej pobranego materiału: UIP, prawdopodobne UIP, nierozstrzygające dla UIP, alternatywne rozpoznanie. Przedstawiają się one następująco:

1. UIP:

  • włóknienie z zaburzeniem architektoniki
  • lokalizacja podopłucnowa i okołoprzegrodowa
  • rozproszone ogniska włóknienia w miąższu płuca
  • ogniska fibroblastów
  • brak cech sugerujących inne rozpoznanie

2. Prawdopodobne UIP:

  • niektóre cechy z kategorii UIP, ale niewystarczające dla rozpoznania UIP, w tym niestwierdzenie cech sugerujących inne rozpoznanie albo
  • obecność tylko plastra miodu

3. Nierozstrzygające dla UIP:

  • zwłóknienie z zaburzeniami architektoniki lub bez nich sugerujące UIP, jak również zmiany inne niż UIP
  • cechy UIP i cechy sugerujące alternatywne rozpoznanie

4. Alternatywne rozpoznanie:

  • cechy innych śródmiąższowych zapaleń płuc
  • cechy histologiczne innych chorób śródmiąższowych.

Biopsja płuca oraz płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe

Wytyczne ERS/ATS poruszają kwestię diagnostyki inwazyjnej, tj. biopsji płuca chirurgicznej, biopsji przezoskrzelowej, kriobiopsji oraz bronchoskopii z wykonaniem płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL – bronchoalveolar lavage). Ewentualna kwalifikacja do tych procedur diagnostycznych zależy od obrazu HRCT. Uzyskanie pewnego obrazu UIP zwalnia od wykonania biopsji chirurgicznej, biopsji przezoskrzelowej, kriobiopsji i bronchoskopii z pobraniem BAL. W przypadku obrazu prawdopodobnego, nierozstrzygającego lub sugerującego alternatywne rozpoznanie biopsja chirurgiczna i BAL stanowią sugerowane postępowanie. Biopsja przezoskrzelowa oraz kriobiopsja w tym przypadku nie mają rekomendacji za ani przeciw. Wynika to z możliwości wywołania nagłego zaostrzenia IPF w wyniku diagnostyki inwazyjnej. Powikłanie to obarczone jest wysoką śmiertelnością2.

Stanowisko PTChP w kwestii diagnostyki inwazyjnej częściowo się różni. W polskich wytycznych sugeruje się, by również obraz prawdopodobnego UIP w HRCT, przy braku zmian wskazujących na alternatywne rozpoznanie, wystarczał do rozpoznania IPF bez konieczności wykonywania biopsji płuca. Ponadto eksperci PTChP wskazują, by materiał uzyskany drogą kriobiopsji traktować na równi z uzyskanym za pomocą biopsji chirurgicznej1.

Rekomendacje PTChP dotyczą również w szerszym stopniu kwalifikacji do diagnostyki inwazyjnej, rozumianej tutaj jako biopsja płuca. Czynnikami ryzyka powikłań diagnostyki zabiegowej są niskie wartości współczynnika transferu płucnego dla tlenku węgla (TLCO – lung transfer factor for carbon monoxide), natężona pojemność życiowa (FVC – forced vital capacity) <50% i ciężka hipoksemia. Z tego powodu rekomendowane jest wykonanie gazometrii krwi tętniczej, spirometrii oraz oceny TLCO w ramach kwalifikacji do zabiegu1.

Rola zespołu wielospecjalistycznego

W wielu wytycznych, jak również publikacjach dotyczących IPF postuluje się główną rolę zespołu wielospecjalistycznego w diagnostyce IPF. Rola ta rośnie zwłaszcza w przypadku, gdy nie ma możliwości rozpoznania pewnego UIP w obrazie radiologicznym. W podstawowym składzie zespołu powinni się znaleźć pulmonolog oraz radiolog z doświadczeniem w diagnostyce chorób śródmiąższowych płuc, a także – w przypadku wykonywania biopsji płuc – patomorfolog. Dodatkowo w zależności od kontekstu klinicznego można skorzystać z doświadczenia innych specjalistów, wśród których wymienia się reumatologów, specjalistów medycyny pracy i kardiologów1,2.

Konsultację reumatologiczną należy zaproponować zwłaszcza pacjentom z dodatnimi wynikami oznaczeń serologicznych w kierunku chorób tkanki łącznej, obrazem klinicznym sugerującym chorobę reumatologiczną lub nietypowym obrazem klinicznym dla IPF (np. kobieta w wieku <50 lat).

U pacjentów, u których nie stwierdza się pewnego obrazu UIP w badaniach radiologicznych lub histopatologicznych, IPF może rozpoznać zespół wielodyscyplinarny na podstawie postępującego włóknienia płuc bez innych niż IPF potencjalnych przyczyn. W tej grupie chorych wskazane jest także regularne przeprowadzanie ponownej oceny przez zespół w celu wykrycia innej przyczyny zmian płucnych (np. rozwinięcie pełnych objawów choroby tkanki łącznej) lub potwierdzenia IPF (np. uzyskanie wyniku biopsji albo ewolucja obrazu HRCT do pewnego UIP)3.

Do góry