2. Obecność wzorca UIP w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT – high resolution computed tomography)

3. Adekwatne zestawienie obrazu HRCT oraz histologicznej oceny bioptatu płuca (tab. 1).

Tabela 1. Rozpoznanie IPF na podstawie HRCT oraz biopsji płuca²

W kolejności omówione zostaną wyżej wymienione kryteria.

Eksperci ERS/ATS w celu wykluczenia przyczyn wtórnego UIP zalecają zebranie szczegółowego wywiadu na temat leków przyjmowanych aktualnie oraz w przeszłości. W kwestii substancji chemicznych mogących powodować wystąpienie objawów UIP można się posiłkować danymi dostępnymi w witrynie Pneumotox online (www.pneumotox.com).

Ponadto zaleca się zebranie wywiadu dotyczącego potencjalnych ekspozycji na substancje środowiskowe występujące w miejscu zamieszkania, pracy oraz miejscach, które pacjent często odwiedza. W tym celu można zastosować usystematyzowane kwestionariusze ukierunkowane na narażenia, które mogą wywołać pylicę, jak również zapalenie płuc z nadwrażliwości. Szczegółowa konstrukcja kwestionariuszy zależy od lokalnych uwarunkowań kulturowych oraz geograficznych.

Odrębną kwestię stanowi diagnostyka serologiczna. Autorzy konsensusu ERS/ATS sugerują wykonanie badań w kierunku chorób tkanki łącznej niezależnie od ewentualnych objawów klinicznych tych schorzeń. Wynika to z możliwości wyprzedzania przez zmiany płucne manifestacji ogólnoustrojowej. Najczęściej wymieniane są badania w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych (ANA – antinuclear antibodies), czynnika reumatoidalnego (RF – rheumatoid factor), przeciwciał przeciwko cyklicznym cytrulinowanym peptydom (anty-CCP – anti-cyclic citrullinated peptide antibodies), ewentualnie panel przeciwciał specyficznych dla zapaleń mięśni. Dodatkowo w przypadku podejrzenia zapaleń mięśni można się wspierać oznaczeniem stężenia mioglobiny oraz aktywności aldolazy i kinazy fosfokreatynowej. Polskie wytyczne wymieniają ponadto przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) w zakresie panelu badań w kierunku wtórnych przyczyn włóknienia płuc².

W przypadku różnicowania z zapaleniem płuc z nadwrażliwości warto wykonać panel przeciwciał w tym kierunku, tzw. precypityn, jednak dostępność tego badania jest ograniczona.

Eksperci Fleischner Society w diagnostyce różnicowej zwracają uwagę na istnienie śródmiąższowego zapalenia płuc z cechami autoimmunizacji (IPAF – interstitial pneumonia with autoimmune features), tj. jednostki chorobowej, w której do obrazu śródmiąższowego włóknienia płuc dołączają się pewne cechy chorób tkanki łącznej, ale nie są spełnione wszystkie kryteria potrzebne do ich rozpoznania. U pacjentów z takimi cechami klinicznymi sugeruje się niewykluczanie IPF z uwagi na brak jednoznacznych kryteriów diagnostycznych dla IPAF. Towarzystwo uznaje za niepewną rolę precypityn w diagnostyce różnicowej z zapaleniem płuc z nadwrażliwości³.

Rekomendacje PTChP również nie przewidują konieczności wykonania badania swoistych precypityn u wszystkich osób z podejrzeniem IPF. Inne wysoce specjalistyczne oznaczenia o potencjalnym zastosowaniu w diagnostyce różnicowej chorób śródmiąższowych (np. metaloproteinaza 7 [MMP7 – matrix metalloproteinase 7], białko surfaktantu D [SPD – surfactant protein D], ligand 18 chemokin [CCL18 – CC-chemokine ligand 18], białko Krebs von den Lungen 6 [KL6]) nie powinny być stosowane z uwagi na duży odsetek fałszywie pozytywnych i fałszywie negatywnych wyników¹.

Tabela 2. Badania serologiczne w diagnostyce IPF

Podsumowanie dotyczące badań serologicznych w diagnostyce IPF przedstawiono w tabeli 2.

Podstawowe badanie obrazowe w diagnostyce IPF stanowi HRCT. Kryteria z 2018 r. wyróżniają 4 kategorie oceny HRCT w kierunku IPF: obraz UIP, prawdopodobnego UIP, nierozstrzygający dla UIP, sugerujący alternatywne rozpoznanie. W kolejności kategorie te scharakteryzowane są następująco:

1. Obraz UIP:

• lokalizacja zmian przypodstawna oraz podopłucnowa
• heterogenność dystrybucji zmian
• obecność plastra miodu (honeycombing) z towarzyszącymi rozstrzeniami z pociągania oskrzeli lub oskrzelików (traction bronchiectasis/bronchiolectasis) albo bez nich

2. Obraz prawdopodobnego UIP:

• lokalizacja zmian przypodstawna oraz podopłucnowa
• zmiany siateczkowate z towarzyszącymi rozstrzeniami z pociągania oskrzeli lub oskrzelików
• możliwe nienasilone cechy mlecznej szyby

3. Obraz nierozstrzygający dla UIP:

• lokalizacja zmian przypodstawna oraz podopłucnowa
• delikatna siateczka, możliwa mleczna szyba (określane jako wczesne UIP)
• cechy tomografii komputerowej (TK) lub dystrybucja zmian włóknistych niesugerująca żadnego rozpoznania

4. Obraz sugerujący alternatywne rozpoznanie; na kategorię tę składają się 3 elementy: