Anafilaksja (anaphylaxis) to ciężka, zagrażająca życiu reakcja z nadwrażliwości mająca charakter uogólniony lub wieloukładowy. Charakteryzuje się szybko rozwijającymi się zaburzeniami w obrębie: układu oddechowego (obrzęk krtani bądź gardła – obrzęk naczynioruchowy i/lub skurcz oskrzeli z objawami duszności) i/lub układu krążenia (hipotensja i/lub tachykardia). W większości przypadków zaburzeniom tym towarzyszą zmiany na skórze (pokrzywkowe) i śluzówkach79. Szacowana częstość występowania anafilaksji w ciągu całego życia to 0,5-2%. Rozwija się w kilka minut do godziny po ekspozycji na czynnik wyzwalający, o charakterze alergicznym lub niealergicznym, a nawet nieznanym (anafilaksja idiopatyczna)80. Niejednokrotnie występujący obrzęk gardła, krtani powoduje objawy niedrożności GDO pod postacią: stridoru, duszności, chrypki, z towarzyszącym świądem gardła, niedrożnością nosa ze świądem79,80. Lekiem ratującym jest adrenalina podana domięśniowo, która istotnie modyfikuje przebieg reakcji anafilaktycznej. Pozostałe stosowane leki (wymienione w kolejności pod względem ważności ich oddziaływania na przebieg reakcji) to: krystaloidy podane dożylnie w adekwatnej objętości, leki przeciwhistaminowe oraz steroidy81.

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE – hereditary angioedema) jest rzadką chorobą (częstość występowania wynosi 1:10 000-1:50 000; w Polsce zarejestrowanych jest 44 dzieci)82. Najczęściej HAE spowodowany jest przez niedobór/dysfunkcję inhibitora składowej C1 układu dopełniacza (C1INH) o charakterze wrodzonym (dziedziczonym autosomalnie dominująco). Pierwsze epizody obrzęku mogą pojawić się w każdym wieku, ale zwykle ujawniają się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, z medianą równą 10 lat. Zaburzenie w ilości, funkcji C1INH doprowadza do obrzęku tkanek w odpowiedzi na zwiększenie produkcji lokalnej bradykininy wywołującej poszerzenie i większą przepuszczalność naczyń krwionośnych. Obrzękom – co jest charakterystyczne dla HAE – nie towarzyszy wystąpienie bąbla pokrzywkowego czy świądu. Najczęściej zmiany lokalizują się w obrębie: skóry (91%), zwłaszcza kończyn i twarzy, jamy brzusznej (nawracające dolegliwości bólowe o nieustalonej etiologii; 73%) i GDO (48%). Obrzęk krtani rzadko występuje u dzieci (0,9%), ale jest objawem potencjalnie zagrażającym życiu82. Rozpoznanie najczęstszych typów HAE (typ 1, typ 2) ustala się na podstawie pomiaru stężenia w osoczu składowej C4 komplementu (oznaczenie C4 jest metodą przesiewową) i stężenia antygenu C1INH, a także – gdy to konieczne – oznaczenia jego aktywności82,83. Z racji patomechanizmu HAE nie odpowiada na podaż steroidów czy leków przeciwhistaminowych. W Polsce lekami z wyboru w postępowaniu u dzieci są koncentraty C1INH (osoczopochodne lub rekombinowane) bądź ikatybant (antagonista receptora bradykininy typu 2)82.

Urazy mechaniczne i oparzenia krtani

Uraz zewnętrzny krtani (laryngeal trauma) to rzadkie zdarzenie w populacji dzieci (częstość wynosi 1:30 000-1:137 000), opisywane jest w seriach o różnej liczności, często współwystępuje z uszkodzeniem innych narządów. Częściej uraz krtani jest obserwowany u chłopców niż u dziewcząt (2:1)84. Mimo rzadkiego występowania może potencjalnie zagrażać życiu. Początkowe objawy mogą być mało wyrażone. Głównie odnotowywane są: duszność, chrypka, zmiana barwy głosu, a nawet bezgłos. Przy podejrzeniu urazu standardem diagnostycznym jest ocena laryngoskopowa, uzupełniona o badanie USG i/lub TK krtani85.

Niedrożność GDO może również wynikać z oparzenia krtani (nagłośni; thermal epiglottitis) w trakcie spożywania gorących pokarmów, płynów lub ekspozycji na gorącą parę wodną. Pojawiające się obrzęk, zmiany martwiczo-wytwórcze w obrębie śluzówki przyczyniają się do ograniczenia drożności krtani z typowymi objawami oddechowymi (dusznością, stridorem). Na ogół pacjent wymaga intubacji. W piśmiennictwie bardzo rzadko opisywane są przypadki oparzeń krtani u dzieci86-88.

Do góry