prof. dr hab. n. med. Iwona Malinowska

Śledziona jest organem pełniącym wiele funkcji, w tym funkcje odpornościowe i krwiotwórcze. Splenomegalia może być spowodowana procesem, który zwiększa prawidłową funkcję śledziony (np. hemolizą), bądź procesami infekcyjnymi, zapalnymi, nowotworowymi, marskością wątroby lub zaburzeniami naczyniowymi.

Powiększenie śledziony może prowadzić do hipersplenizmu, czyli sekwestracji i nadmiernego niszczenia krwinek przez makrofagi śledziony. Hipersplenizm objawia się powiększeniem śledziony oraz cytopenią obwodową i może być spowodowany wieloma chorobami, co z kolei wpływa na rokowanie.

Śledziona

Śledziona jest narządem pełniącym funkcje odpornościowe i krwiotwórcze. Służy również do magazynowania krwi i krwinek oraz do usuwania z krążenia starzejących się lub nieprawidłowych krwinek czerwonych, krwinek białych i trombocytów.

W życiu płodowym śledziona jest narządem krwiotwórczym. W pewnych stanach chorobowych (np. w ciężkiej talasemii β) może stać się miejscem pozaszpikowej hematopoezy.

Śledziona jest otoczona torebką łącznotkankową, od której odchodzą w głąb narządu torebki łącznotkankowe. Przestrzeń między torebką a beleczkami wypełnia miazga. Miazga biała śledziony stanowi część tkanki limfatycznej w organizmie. W śledzionie, podobnie jak w węzłach chłonnych, znajdują się centra rozmnażania, w których przeważają wczesne limfocyty B wraz z komórkami plazmatycznymi. Limfocyty T stanowią główną populację wokół osłonek okołotętniczych. Gdy w krążeniu obecne są obce antygeny, śledziona odgrywa kluczową rolę w zapewnieniu odpowiedzi immunologicznej. W związku z tym przy braku śledziony wytwarzanie przeciwciał może być znacznie zmniejszone. Największym składnikiem śledziony jest miazga czerwona, która zawiera krwinki czerwone i krwinki jądrzaste. Zatoki żylne śledzionowe są wyłożone makrofagami. Biorą one udział w prezentowaniu antygenów limfocytom zlokalizowanym w miazdze białej, a także w niszczeniu bakterii opłaszczonych przeciwciałami lub starzejących się i nieprawidłowych komórek krwiotwórczych. Gdy śledziona nie funkcjonuje lub jej brakuje, we krwi obwodowej pojawia się wiele nieprawidłowych krwinek czerwonych oraz krwinek czerwonych zawierających pozostałości jądrowe (ciałka Howella-Jolly'ego).

Śledziona działa jak zbiornik płytek krwi; jedna trzecia masy krążących płytek krwi jest tymczasowo sekwestrowana w śledzionie normalnej wielkości, a do 90% w śledzionie znacznie powiększonej. Po splenektomii często zdarza się, że u zdrowego dziecka liczba płytek przejściowo przekracza 1 × 10⁶/µl, bez widocznego zwiększonego ryzyka zakrzepicy¹.

Splenomegalia

Termin „splenomegalia” może odnosić się do wyniku badania przedmiotowego i/lub obrazowania.

W badaniu przedmiotowym splenomegalia jest definiowana jako wyczuwalna palpacyjnie krawędź śledziony poniżej lewego brzegu żebrowego. Wyczuwalna palpacyjnie końcówka śledziony może być normalnym objawem nawet u 30% noworodków; częstotliwość ta spada do mniej więcej 10% u zdrowych dzieci w wieku szkolnym i <3% u młodych dorosłych.

W badaniach obrazowych splenomegalia oznacza, że długość lub objętość śledziony przekraczają górną granicę normy dla wieku.

Masywna splenomegalia to stan, w którym śledziona jest znacznie powiększona i jej dolny biegun znajduje się w obrębie miednicy lub przekracza linię środkową.

Do powiększenia śledziony może dochodzić w przebiegu procesu, który zwiększa prawidłową jej funkcję (np. hemolizy), bądź wskutek procesów naciekowych, infekcyjnych lub zaburzeń naczyniowych.

Przyczyny splenomegalii

Do najczęstszych przyczyn splenomegalii u dzieci należą infekcje wirusowe: wirusem Epsteina-Barr (EBV – Epstein-Barr virus) lub cytomegalowirusem (CMV – cytomegalovirus). Inne infekcyjne przyczyny powiększenia śledziony obejmują: zakażenia bakteryjne (gruźlicę, dur brzuszny i dury rzekome, brucelozę, podostre infekcyjne zapalenie wsierdzia, chorobę kociego pazura), wirusowe (wirusowe zapalenia wątroby, zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności [HIV – human immunodeficiency virus]), pierwotniakowe (babeszjozę, malarię, toksoplazmozę, schistosomatozę, leiszmaniozę), grzybicze i zarażenia pasożytnicze.

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone i nabyte są jedną z głównych przyczyn powiększenia śledziony². Splenomegalia jest następstwem sekwestracji nieprawidłowych i zniszczonych krwinek czerwonych. Najczęściej występującą w Polsce niedokrwistością hemolityczną jest sferocytoza wrodzona. Splenomegalia jest też cechą kliniczną niedokrwistości sierpowatokrwinkowej we wczesnym dzieciństwie. Z powodu powtarzających się zawałów śledziony w późnym dzieciństwie lub w wieku dorosłym jest ona zwykle mała i zanikowa (hiposplenizm). U dzieci z łagodną postacią talasemii (cecha talasemii) stwierdza się zwykle nieznaczną splenomegalię. W przebiegu ciężkiej talasemii (talasemia major) powiększenie śledziony jest zazwyczaj znaczne. Splenomegalię obserwuje się również w niedokrwistościach hemolitycznych nabytych (niedokrwistości autoimmunohemolitycznej i niedokrwistości w przebiegu konfliktu serologicznego).

Nowotwory hematologiczne, takie jak białaczki i chłoniaki, są ważnymi przyczynami splenomegalii u dzieci. Zalicza się do nich: ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL – acute lymphoblastic leukemia), w tym ALL z prekursorów limfocytów B i T, ostrą białaczkę szpikową, chłoniaka Hodgkina, chłoniaki nieziarnicze³.