Leczenie

Celem leczenia pierwotnego hiperaldosteronizmu jest zmniejszenie chorobowości i śmiertelności związanych z nadciśnieniem tętniczym, hipokaliemią i powikłaniami w układzie krążenia.

Leczenie operacyjne

Leczeniem z wyboru chorych z gruczolakiem kory nadnercza jest adrenalektomia, ostatnio wykonywana coraz częściej metodą laparoskopową. Niekiedy podejmuje się również próby wyłuszczenia gruczolaka z oszczędzeniem pozostałej części nadnercza (tzw. adrenalektomia oszczędzająca).

W okresie przedoperacyjnym oprócz diety niskosodowej i bogatopotasowej wskazane jest kilkutygodniowe stosowanie spironolaktonu, umożliwiające normalizację stężenia potasu w surowicy i wyrównanie gospodarki kwasowo-zasadowej. Leczenie przyczynowe tej wtórnej postaci nadciśnienia tętniczego powoduje ustąpienie zaburzeń metabolicznych i prowadzi na ogół do normalizacji lub lepszej kontroli ciśnienia tętniczego.

Leczenie farmakologiczne

W przypadku idiopatycznego przerostu kory nadnerczy metodą z wyboru jest leczenie farmakologiczne, polegające na podawaniu spironolaktonu w dawce 100-400 mg/d. Zazwyczaj po kilku miesiącach leczenia można dawkę leku zmniejszyć, najczęściej do 50 mg/d. Niektórzy autorzy stosują obecnie mniejsze dawki w trakcie rozpoczynania i kontynuacji leczenia (12,5-25 mg/d) z dobrym efektem ocenianym w kilkumiesięcznej obserwacji. Wyniki niektórych badań wskazują, że w trakcie długotrwałej terapii spironolaktonem zwiększanie dobowej dawki powyżej 100 mg nie zwiększa wpływu hipotensyjnego [1-5,10].

Należy pamiętać o działaniach niepożądanych podczas przewlekłego leczenia spironolaktonem. Nowym lekiem z grupy kompetycyjnych antagonistów aldosteronu jest eplerenon. W niedawno opublikowanym badaniu wykazano, że stosowanie spironolaktonu w zakresie dawek 75-225 mg w porównaniu ze stosowaniem eplerenonu (100-300 mg) u chorych z pierwotnym hiperaldosteronizmem związane jest z lepszym wpływem hipotensyjnym i częstszym występowaniem ginekomastii (21,2 vs 4,5%).

Inne leki wykorzystywane w leczeniu pierwotnego hiperaldosteronizmu to amiloryd (w dawce 5-40 mg/d) i triamteren (początkowo 300 mg, następnie 100-200 mg/d), których działanie polega na zmniejszeniu wydalania potasu przez nerki niezależnie od receptora dla aldosteronu [1-5,10].

Obecnie prowadzone są badania kliniczne nad potencjalnym zastosowaniem nowej grupy leków – inhibitorów syntazy aldosteronu.

Guz chromochłonny

Częstość występowania

Różnorodność objawów klinicznych i współistnienie guza chromochłonnego (pheochromocytoma) z innymi zespołami chorobowymi powoduje, że diagnostyka w kierunku tej postaci nadciśnienia wtórnego jest niekiedy trudna. W klasycznej monografii Mangera i Gifforda zatytułowanej „Clinical and Experimental Pheochromocytoma” podkreśla się, że guz chromochłonny ze względu na niezwykle bogatą symptomatologię kliniczną zyskał w języku angielskim miano wielkiego naśladowcy (great mimic) [11].

Pheochromocytoma jest guzem zbudowanym z komórek chromochłonnych, najczęściej wywodzącym się z nadnercza, wytwarzającym w nadmiarze katecholaminy i wywierającym silny wpływ na układ krążenia i procesy metaboliczne. Wzajemna proporcja między uwalnianymi przez guz chromochłonny noradrenaliną a adrenaliną decyduje o bogatej symptomatologii klinicznej – odmienność obrazu klinicznego zależy od tego, czy guz chromochłonny wydziela naczyniozwężającą noradrenalinę, czy przeważa wytwarzanie adrenaliny [5].

W ostatnich latach podkreśla się odrębności biochemiczne i kliniczne guza chromochłonnego w zależności od podłoża genetycznego, może on bowiem mieć charakter sporadyczny lub być składową zespołu uwarunkowanego genetycznie.

Definicja

Guz chromochłonny to zlokalizowany w nadnerczach nowotwór rozwijający się z komórek chromochłonnych, który daje objawy związane z nadmiernym wytwarzaniem i uwalnianiem katecholamin.

Nerwiaki przyzwojowe, czyli przyzwojaki (paraganglioma), to guzy wywodzące się z ciałek przyzwojowych rozmieszczonych wzdłuż przywspółczulnych nerwów głowy, szyi i śródpiersia, wzdłuż pnia przywspółczulnego przed- i przykręgosłupowo, poza zwykłą lokalizacją zwojów współczulnych i przywspółczulnych oraz wzdłuż współczulnych włókien nerwowych. Przyzwojaki mogą wydzielać katecholaminy, wykazując reakcję chromafinową. Przyzwojaki, które nie wykazują reakcji chromafinowej i są nieczynne hormonalnie, określa się mianem przyzwojaków niechromochłonnych [5].

W niniejszym opracowaniu termin guz chromochłonny zastosowano w odniesieniu do guzów wydzielających katecholaminy, wykazujących reakcję chromafinową, niezależnie od lokalizacji (nadnerczowa czy pozanadnerczowa) [5].