Dostęp Otwarty

Program edukacyjny: hipertensjologia

Ciężkie napadowe nadciśnienie tętnicze (rzekomy guz chromochłonny)

Samuel J. Mann, MD

New York Presbyterian Hospital-Weill/Cornell Medical School, Nowy Jork, USA

Severe Paroxysmal Hypertension (Pseudopheochromocytoma) Current Hypertension Reports 2008;10: 12-18

Tłum. dr med. Piotr Jędrusik

Program edukacyjny koordynowany przez prof. dr. hab. Andrzeja Januszewicza

Adres do korespondencji: Samuel J. Mann, MD; New York Presbyterian Hospital-Weill/Cornell Medical School450 East 69th Street, New York, NY 10021, USA E-mail: sjmann@med.cornell.edu

W SKRÓCIE

Napadowe nadciśnienie tętnicze zawsze wymaga poszukiwania guza chromochłonnego wydzielającego katecholaminy, jednak aż u 98% pacjentów z napadowym nadciśnieniem guz chromochłonny nie występuje. Wiedza na temat przyczyn i sposobów leczenia tej postaci napadowego nadciśnienia tętniczego jest wciąż niepełna, a mimo to jest ono tematem zaskakująco niewielu prac. W niniejszym przeglądzie omówiono podłoże tego stanu oraz jego skuteczne leczenie. W tej grupie pacjentów objawowe wzrosty ciśnienia tętniczego są najprawdopodobniej związane ze stymulacją układu współczulnego. Charakterystyka osobowości pacjentów z tą postacią nadciśnienia tętniczego wskazuje na psychologiczne podłoże zaburzeń, związane z wypieraniem ze świadomości wcześniejszego urazu emocjonalnego lub nieemocjonalnym stylem radzenia sobie ze stresem. Skuteczne wydają się trzy metody leczenia, które można stosować oddzielnie lub w kombinacjach: leczenie przeciwnadciśnieniowe za pomocą leków o działaniu ukierunkowanym na wzrost ciśnienia zależy od aktywności układu współczulnego (np. połączona blokada receptorów α- i β-adrenergicznych lub zastosowanie agonistów ośrodkowych receptorów α-adrenergicznych, np. klonidyny); interwencje psychofarmakologiczne obejmujące podawanie leków anksjolitycznych lub przeciwdepresyjnych; oraz interwencje psychologiczne, a zwłaszcza uspokojenie chorego i zwiększanie jego świadomości psychologicznej. U większości pacjentów właściwie dobrane leczenie może ograniczyć lub wyeliminować napady.

Wprowadzenie

Napadowe nadciśnienie tętnicze jest podręcznikowym objawem guza chromochłonnego (pheochromocytoma), ale w rzeczywistości guz ten występuje u <2% pacjentów z napadowymi wzrostami ciśnienia.1 Nie jest to zaskakujące, jeśli uwzględni się rzadkość występowania guza chromochłonnego.2 Diagnostyka zwykle nie pozwala na ustalenie przyczyny napadowych wzrostów ciśnienia, więc leczenie jest trudne, co często uniemożliwia chorym normalną aktywność.

Piśmiennictwo dostarcza niewielu wskazówek odnośnie postępowania klinicznego. Opublikowano setki prac dotyczących leczenia pacjentów z guzem chromochłonnym, jednak zaledwie kilkanaście publikacji dotyczy pozostałych 98% chorych z napadowym nadciśnieniem tętniczym, u których guz chromochłonny nie występuje. W efekcie lekarze nie wiedzą, jak leczyć tę grupę pacjentów.

W artykule przedstawiono nowe poglądy na temat podłoża, rozpoznawania i skutecznego leczenia napadowego nadciśnienia tętniczego o niejasnej etiologii, które określa się mianem rzekomego guza chromochłonnego (pseudopheochromocytoma).

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny rzekomego guza chromochłonnego był już opisywany.3,4 Stan ten częściej dotyczy kobiet. Napady mogą występować z różną częstotliwością: u niektórych chorych codziennie, u innych rzadziej niż raz w miesiącu. Czas utrzymywania się podwyższonego ciśnienia może być różny, od <10 minut do kilku dni. Wartości ciśnienia tętniczego mogą przekraczać 240/140 mmHg. Wzrostom ciśnienia towarzyszą zwykle objawy fizyczne, takie jak ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, ból głowy, wzmożona potliwość, nudności, kołatanie serca, duszność i osłabienie. Codzienne funkcjonowanie osób z ciężkim napadowym nadciśnieniem tętniczym jest w jakimś stopniu upośledzone, a u większości z nich w którymś momencie konieczna jest hospitalizacja.4

Obawa przed ponownymi napadami, które zazwyczaj występują bez ostrzeżenia, powoduje, że wielu pacjentów ogranicza aktywność, a nawet rezygnuje z pracy zawodowej. Choroba ta ma więc istotne konsekwencje kliniczne i finansowe.

Kryteria kliniczne

Small 1648

Tabela 1. Cechy kliniczne charakteryzujące rzekomy guz chromochłonny

Często uważa się, że rozpoznanie rzekomego guza chromochłonnego ustala się przez wykluczenie pheochromocytoma. Swoiste cechy tej choroby (tab. 1) pozwalają jednak ustalić rozpoznanie ze znaczną pewnością. Zaburzenia tego nie rozpoznaje się w każdym przypadku okresowych wzrostów ciśnienia tętniczego. Charakteryzuje się ono następującymi cechami:

1. Napadowe wzrosty ciśnienia tętniczego o nagłym początku. Pacjenci typowo opisują napady, jako mające nagły początek i niezwiązane z żadną określoną sytuacją lub bodźcem.

2. Podwyższone ciśnienie tętnicze wiąże się z bardzo nieprzyjemnymi objawami fizycznymi. Wzrost ciśnienia tętniczego nie jest bezobjawowy. Objawy fizyczne przypominają objawy guza chromochłonnego i obejmują zawroty głowy, ból głowy, wzmożoną potliwość, nudności, ból w klatce piersiowej, kołatanie serca, napadowe zaczerwienienie skóry, duszność i osłabienie.4,5 Wielu pacjentów obawia się śmierci w trakcie napadu.

3. Napady nie są wyzwalane przez emocjonalne wyczerpanie ani panikę. W przeciwieństwie do napadów lęku panicznego napadowe wzrosty ciśnienia nie są poprzedzone uczuciem silnego strachu (paniki). Pacjenci zwykle twierdzą, że napady „uderzają jak grom z jasnego nieba”. Kiedy jednak taki epizod wystąpi, nasilone objawy fizyczne zwykle wywołują lęk przed śmiercią, który jest klasycznym objawem charakteryzującym to zaburzenie.

4. Wyniki badań biochemicznych nie przemawiają za rozpoznaniem guza chromochłonnego. Ze względu na podobieństwo objawów guza chromochłonnego i pseudochromocytoma, a także potencjalne niekorzystne następstwa przeoczenia rozpoznania guza chromochłonnego, który jest stanem uleczalnym, zawsze trzeba brać pod uwagę możliwość występowania tego ostatniego. Wymaga to przeprowadzenia badań biochemicznych polegających na oznaczeniu stężenia katecholamin lub ich metabolitów we krwi albo moczu, co omówiono w dalszej części niniejszego opracowania.6,7

5. W prawie wszystkich przypadkach ciężkiego napadowego nadciśnienia ocena czynników psychospołecznych ujawnia niezwykle ciężki uraz psychiczny lub wykorzystywanie w przeszłości, bądź też bardzo zrównoważony typ osobowości, wycofanie. Ten szczególny profil psychologiczny jest charakterystyczny i daje się stwierdzić u prawie wszystkich pacjentów z ciężkim napadowym nadciśnieniem tętniczym, co omówiono niżej. Jest to ważna wskazówka diagnostyczna, która umożliwia rozpoznawanie rzekomego guza chromochłonnego ze znaczną pewnością, a nie tylko przez wykluczenie.

Rozpoznanie różnicowe

Guz chromochłonny

Głównym celem postępowania diagnostycznego powinno być wykluczenie guza chromochłonnego. Jeżeli wyniki oznaczeń katecholamin są nieprawidłowe, konieczne jest przeprowadzenie badań radiologicznych. Natomiast w przypadku prawidłowych wyników oznaczeń katecholamin obrazowanie zwykle nie jest wskazane, zwłaszcza jeżeli oznaczono stężenie katecholamin w osoczu w czasie napadu lub w moczu bezpośrednio po napadzie.