U wielu pacjentów stwierdza się nieznacznie zwiększone stężenie katecholamin, podczas gdy w przypadku guza chromochłonnego wartości te są zwykle bardzo wysokie. Nieznacznie zwiększone stężenia katecholamin powinny zwrócić uwagę, nie powinny jednak stać się przyczyną uporczywych poszukiwań pheochromocytoma, ponieważ taka diagnostyka rzadko kończy się rozpoznaniem guza. Jeżeli stężenie noradrenaliny w osoczu wynosi 1000-2000 pg/ml, pomocny może być test hamowania klonidyną, ponieważ zmniejszenie stężenia noradrenaliny do wartości prawidłowych wskazuje na brak guza chromochłonnego.⁸

Wykazano, że w diagnostyce guza chromochłonnego dużą czułość i swoistość wykazuje metoda oznaczania metoksyadrenaliny i metoksynoradrenaliny w osoczu.⁷ Większą czułość może tłumaczyć czas półtrwania tych metabolitów w osoczu, który jest znacznie dłuższy od czasu półtrwania samych katecholamin. Doświadczenie kliniczne wskazuje jednak, że niewielki wzrost stężenia metabolitów katecholamin jest częstym zjawiskiem, związanym być może ze stymulacją układu współczulnego u pacjentów z napadowym nadciśnieniem tętniczym, i nie powinien prowadzić do długotrwałej diagnostyki w kierunku guza chromochłonnego.

Nawet jeżeli stężenie katecholamin jest prawidłowe, lekarzom często trudno jest przyjąć do wiadomości, że pacjent z napadowym nadciśnieniem tętniczym nie ma guza chromochłonnego. Choć niekiedy wyniki oznaczeń stężenia katecholamin u pacjenta z guzem chromochłonnym mogą być prawidłowe, takie sytuacje odpowiadają bardzo rzadkim postaciom klinicznym rzadko występującej choroby. Prawdopodobieństwo rzekomego guza chromochłonnego jest o wiele większe. Stwierdzenie klasycznej charakterystyki psychologicznej typowej dla pseudopheochromocytoma dodatkowo zwiększa prawdopodobieństwo tego rozpoznania.

Inne częste stany

Do najczęstszych stanów przypominających pseudopheochromocytoma, które trzeba od niego odróżnić, należą zespół lęku panicznego, chwiejne nadciśnienie tętnicze oraz zespół stresu pourazowego.

Zespół lęku panicznego

Rycina 1. Odwrotna zależność między objawami emocjonalnymi a autonomicznymi w rzekomym guzie chromochłonnym i zespole lęku panicznego. BP – ciśnienie tętnicze

Zarówno zespół lęku panicznego (lęk napadowy), jak i rzekomy guz chromochłonny charakteryzują się nagłymi epizodami bardzo niepokojących objawów fizycznych (np. ból głowy, duszność, zawroty głowy, osłabienie i wzmożona potliwość). Różnica między tymi dwoma stanami polega na tym, że u pacjentów z lękiem napadowym napady są zdominowane przez emocjonalne przejawy paniki, czego nie obserwuje się w przypadku rzekomego guza chromochłonnego. W zespole lęku panicznego wzrost ciśnienia tętniczego jest zwykle mniejszy (przeciętnie o ≤20 mmHg), chociaż u niektórych osób może dochodzić do znacznego wzrostu ciśnienia. Natomiast w rzekomym guzie chromochłonnym dominują objawy ze strony układu autonomicznego – wzrost ciśnienia tętniczego (o 40-100 mmHg lub więcej⁴), a lęk paniczny nie występuje. Oba te stany charakteryzuje odwrotna zależność między nasileniem autonomicznych i emocjonalnych przejawów napadu (ryc. 1).

Napadowe wzrosty ciśnienia tętniczego można traktować jako związany z układem autonomicznym odpowiednik napadów lęku panicznego albo jak napady paniki bez samego uczucia lęku panicznego. Takie rozumowanie spowodowało, że w leczeniu napadowych wzrostów ciśnienia tętniczego zaczęto rozważać stosowanie leków przeciwdepresyjnych.

Chwiejne nadciśnienie tętnicze

Chwiejność ciśnienia tętniczego jest częstym zjawiskiem, które nie upoważnia do rozpoznania rzekomego guza chromochłonnego, chyba że stwierdza się uprzednio opisane cechy kliniczne. U niektórych pacjentów wahania ciśnienia są bezobjawowe, natomiast u innych występują objawy fizyczne, takie jak nadciśnieniowe lub napięciowe bóle głowy. Wzrosty ciśnienia tętniczego mogą być związane z niepokojem lub hiperwentylacją.¹⁰ W przeciwieństwie do pacjentów z rzekomym guzem chromochłonnym większość pacjentów z chwiejnym nadciśnieniem pierwotnym łatwo wiąże wahania ciśnienia ze stresem oraz wyczerpaniem emocjonalnym.

Zespół stresu pourazowego

Podobnie jak rzekomy guz chromochłonny zespół stresu pourazowego jest związany z wcześniejszym urazem. Stan ten wiąże się również ze zwiększonym stężeniem noradrenaliny w osoczu.¹¹ W przeciwieństwie do rzekomego guza chromochłonnego znaczny wzrost ciśnienia tętniczego nie jest cechą charakterystyczną dla tego stanu. Pacjenci z zespołem stresu pourazowego mają również znaczną świadomość urazu i jego następstw.

Inne choroby

Napadowe nadciśnienie tętnicze może być objawem wielu innych chorób, zarówno częstych, jak i rzadkich, ale zazwyczaj nie ma wówczas wartości diagnostycznych.⁴ Objawową encefalopatię nadciśnieniową można zwykle rozpoznać na podstawie wcześniejszych wywiadów świadczących o utrwalonym ciężkim nadciśnieniu tętniczym. Napadowe wzrosty ciśnienia tętniczego mogą być przejawem innych częstych lub rzadkich chorób, takich jak guz mózgu, różne choroby gruczołów dokrewnych lub niewydolność krążenia wieńcowego, ale zwykle oczywiste są również inne objawy podmiotowe lub przedmiotowe typowe dla tych chorób i jest mało prawdopodobne, aby napadowe nadciśnienie tętnicze było ich jedynym przejawem.

Trzeba również rozważyć stosowanie psychoaktywnych substancji uzależniających (np. kokainy lub amfetaminy), chociaż u pacjentów z rzekomym guzem chromochłonnym nasilenie objawów i lęku jest tak duże, że nie wydaje się możliwe, aby osoby te nadal świadomie stosowały te używki. Stosowanie sympatykomimetyków, jednoczesne przyjmowanie inhibitorów monoaminooksydazy i tyraminy lub przerwanie przyjmowania klonidyny powinno dać się ustalić na podstawie wywiadu. Niewydolność baroreceptorów jest bardzo mało prawdopodobna bez wcześniejszego czynnika uszkadzającego, takiego jak operacja lub napromienianie w obrębie szyi,^12,13 a ponadto spowodowana tym stanem nieprawidłowa chwiejność ciśnienia tętniczego występuje stale.

Rzekomy guz chromochłonny a układ współczulny

Wydaje się, że nagłe objawowe wzrosty ciśnienia tętniczego, typowe dla rzekomego guza chromochłonnego, są zależne raczej od aktywności układu współczulnego, który jest odpowiedzialny za chwilowe zmiany ciśnienia, niż od zmian objętości wewnątrznaczyniowej lub aktywności układu renina-angiotensyna. Za tym poglądem przemawiają dane wskazujące na zwiększone stężenie katecholamin w czasie napadów.³ Kuchel i wsp.¹⁴ również stwierdzili aktywację układu współczulnego u pacjentów z napadowym nadciśnieniem tętniczym, ale nie byli w stanie określić jej przyczyny.

Napadowe wzrosty ciśnienia tętniczego charakteryzuje często jeden z dwóch profili hemodynamicznych. U niektórych pacjentów napady stale wiążą się z uczuciem kołatania serca i przyspieszeniem jego czynności. U innych pacjentów częstość rytmu serca w czasie napadów nie ulega zmianie, a nawet może dochodzić do zwolnienia czynności serca.

Przyspieszona czynność serca i zwiększone stężenie adrenaliny w osoczu, które stwierdza się u części pacjentów z rzekomym guzem chromochłonnym, przypominają zespół krążenia hiperkinetycznego opisany przez Frohlicha i wsp.,¹⁵ a także pierwotną hiperadrenalinemię, którą opisali Streeten i wsp.¹⁶ Żadna z tych grup badaczy nie zidentyfikowała przyczyny wzrostu częstości rytmu serca i stężenia adrenaliny.