Zaburzenia przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS – Lambert-Eaton myasthenic syndrome) jest klasycznym przykładem zespołu paraneoplastycznego. W nieco ponad połowie przypadków współistnieje z rakiem drobnokomórkowym płuc16. Autoprzeciwciała skierowane przeciwko napięciowozależnym kanałom wapniowym powodują nieprawidłowe uwalnianie acetylocholiny w obrębie płytki nerwowo-mięśniowej. Pacjenci odczuwają osłabienie mięśni proksymalnych kończyn, które dodatkowo mogą być bolesne. Mięśnie jamy ustnej, gardła i oczu zajęte są w mniejszym stopniu niż w przypadku miastenii. Jeśli LEMS towarzyszy dysfunkcja autonomiczna, to pacjenci skarżą się także na suchość ust, impotencję i objawy hipotensji ortostatycznej.

Objawy neurologiczne w chorobach nowotworowych

Wpływ nowotworów na układ nerwowy może wynikać z miejscowego rozrostu i naciekania struktur nerwowych, jak na przykład w przypadku niedowidzenia połowiczego dwuskroniowego spowodowanego przez ucisk guza przysadki na przyśrodkową część skrzyżowania nerwów wzrokowych. W zespołach paranowotworowych wpływ na ośrodkowy i/lub obwodowy układ nerwowy jest wywierany poprzez autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom neuronalnym.

Nowotwory układu rodnego, rak drobnokomórkowy płuc, ziarnica Hodgkina czy rak piersi mogą powodować reakcję autoimmunologiczną prowadzącą do paraneoplastycznego zwyrodnienia móżdżku. W obrazie klinicznym dominują wówczas: ataksja, dyzartria i oczopląs.

Zapalenie układu limbicznego, w którym dochodzi do szybko narastających zaburzeń pamięci i zachowania, depresji, majaczenia i psychozy, może być jednym z zespołów paraneoplastycznych w przebiegu raka jajnika i drobnokomórkowego raka płuc.

Neuropatie paraneoplastyczne przybierają postać polineuropatii czuciowo-ruchowej, neuropatii autonomicznej lub mononeuropatii wieloogniskowej.

W większości przypadków objawy neurologiczne zespołu paranowotworowego wyprzedzają rozpoznanie samego guza o kilka miesięcy. W diagnostyce laboratoryjnej dostępne są panele do oznaczania wielu przeciwciał onkoneuronalnych. Najczęściej z zespołami paranowotworowymi związany jest drobnokomórkowy rak płuca, rak jajnika i rak piersi.

Podsumowanie

Objawy neurologiczne występują powszechnie w chorobach internistycznych. W części przypadków mogą być one nawet podstawowymi kryteriami rozpoznania tych chorób (np. objawy neurologiczne w toczniu rumieniowatym układowym). Z kolei inne należy traktować jako konsekwencję nieodpowiedniego prowadzenia choroby podstawowej (ruchy pląsawicze w nieketonowej hiperosmolarnej encefalopatii cukrzycowej). Wiedza na temat możliwości wystąpienia danych objawów neurologicznych w przebiegu określonych chorób pozwala na podjęcie odpowiednio wczesnego postępowania profilaktycznego i terapeutycznego, a czasami wręcz może doprowadzić do rozpoznania de novo.

Abstract

Neurological symptoms due to internal medicine conditions

The paper discusses structural damage (strokes) and functional disorders (encephalopathies, epileptic attacks, involuntary movements) of the central nervous system, cranial and peripheral nerve damage syndromes (neuropathies) and synaptic disorders (Lambert-Eaton myasthenic syndrome) as symptomatic syndromes associated with broadly understood internal medicine diseases and conditions. The most frequent causes of structural and functional disorders of the nervous system, which are correlated with a number of different classes of conditions, include: diabetes, metabolic and endocrine disorders, systemic connective tissue diseases, disorders caused by toxic and infectious agents, and neoplastic processes.

Piśmiennictwo

1. Leise MD, Poterucha JJ, Kamath PS, et al. Management of hepatic encephalopathy in the hospital. Mayo Clin Proc 2014;89(2):241-53

2. Córdoba J. New assessment of hepatic encephalopathy. J Hepatol2011;54(5):1030-40

3. Payer J, Petrovic T, Baqi L, et al. Hashimoto’s encephalopathy and rare cases of hyperthyroidism (review and case report).EndocrRegul2009;43(4):169-78

4. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996;334(8):494-500

5. Beleza P. Acute symptomatic seizures: a clinically oriented review. Neurologist 2012;18(3):109-19

6. O’Toole O, Lennon VA, Ahlskog JE, et al.Autoimmune chorea in adults. Neurology 2013;80(12):1133-44

7. Cardoso F.Autoimmunechoreas. J NeurolNeurosurg Psychiatry 2017;88:412-7

8. Pacchetti C, Cristina S, Nappi G. Reversible chorea and focal dystonia in vitamin B12 deficiency. N Engl J Med 2002;347(4):295

9. Priola AM, Gned D, Veltri A, et al. Case 204: Nonketotic hyperglycemia-induced hemiballism-hemichorea. Radiology 2014;271(1):304-8

10. Attems J, Walker L, Jellinger KA. Olfaction and Aging: A Mini-Review.Gerontology 2015;61(6):485-90

11. Doty RL. The olfactory system and its disorders.SeminNeurol2009;29(1):74-81

12. Duda-Sobczak A, Araszkiewicz A, Urbas M, et al. Impaired olfactory function is related to the presence of neuropathy in adults with type 1 diabetes. DiabVascDis Res 2017;14(2):139-43

13. Delalande S, de Seze J, Fauchais AL, et al. Neurologic manifestations in primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine (Baltimore) 2004;83(5):280-91

14. Hanewinckel R, van Oijen M, Ikram MA, et al. The epidemiology and risk factors of chronic polyneuropathy. Eur J Epidemiol 2016;31(1):5-20

15. England JD, Asbury AK. Peripheral neuropathy. Lancet 2004;363(9427):2151-61

16. Tarr TB, Wipf P, Meriney SD. Synaptic Pathophysiology and Treatment of Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. Mol Neurobiol 2015;52(1):456-63

Do góry