Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki występuje u około 90% chorych na mukowiscydozę i jest ona w głównej mierze przyczyną zaburzeń trawienia i wchłaniania, co prowadzi także do niedożywienia. W celu poprawy stanu odżywienia, wchłaniania białek i tłuszczów (co wpływa na poprawę stanu klinicznego chorego), niezbędna jest podaż preparatów enzymów trzustkowych. Jednym z wyzwań w podaży tych preparatów jest odpowiednie ich dopasowanie, mające na celu normalizację wypróżnień (bez tłuszczu) i objawów ze strony układu pokarmowego (wzdęcia, bóle brzucha) oraz uzyskanie należnych przyrostów masy ciała.

Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy dotyczącymi podaży enzymatycznej dawki początkowe wynoszą:

•Niemowlęta: 2000-4000 j. FIP lipazy na 120 ml mieszanki mlecznej lub 1 karmienie piersią

•Dzieci <4 roku życia: 1000 j. FIP lipazy na kg m.c. na posiłek

•Dzieci >4 roku życia: 500 j. FIP lipazy na kg m.c. na posiłek

Nie należy przekraczać dawek maksymalnych, tj. 10 000 j. lipazy na kg masy ciała na DOBĘ oraz 2500 j. lipazy na kg masy ciała na POSIŁEK.

W celu optymalnego i indywidualnego dopasowania dawek preparatów enzymów trzustkowych należy przeliczać podaż enzymów na ilość spożywanego tłuszczu, co dla niemowląt może wynosić: 400-800 j. FIP lipazy na 1 g tłuszczu, a dla pozostałych grup wiekowych: od 500 do maksymalnie 4000 j. FIP lipazy na 1 g spożytego tłuszczu na dobę (średnio 2000 j. FIP lipazy).

Dawkowanie enzymów trzustkowych na spożywaną ilość tłuszczu należy rozpocząć od najmniejszej ilości i zwiększać ją stopniowo do uzyskania poprawy objawów złego wchłaniania. Przykładowe dopasowanie enzymów trzustkowych w przeliczeniu na 1 g tłuszczu podano w tabeli 4 w odniesieniu do preparatu Kreon 10 000. Dawki preparatów enzymów trzustkowych powinny być dopasowywane indywidualnie dla każdego chorego. Niezbędny też jest odpowiedni sposób podawania enzymów (na początku i/lub w trakcie posiłku w zależności od czasu jego trwania). Niemowlętom i małym dzieciom ze względu na brak umiejętności połykania kapsułek podaje się granulki po ich wysypaniu z kapsułki i zmieszaniu z produktem o kwaśnym pH (mus, sok jabłkowy). Granulek nie należy rozgniatać ani w inny sposób deformować, gdyż powoduje to ich dezaktywację.

Tabela 5. Skład preparatu Milupa Cystilac®

Tabela 6. Wartość energetyczna i zawartość wybranych składników odżywczych w 700 ml* gotowej mieszanki Milupa Cystilac® w zestawieniu z zapotrzebowaniem u niemowlęcia chorego na mukowiscydozę w wieku 2-3 miesięcy

Nieodpowiednia suplementacja enzymatyczna jest przyczyną braku przyrostów masy ciała lub chudnięcia. Dawkowanie enzymów trzustkowych musi być zawsze ustalone z DIETETYKIEM lub LEKARZEM! Enzymów nie podaje się do produktów beztłuszczowych (wody, soków, warzyw, owoców, itp.)

Przykładowe dopasowanie enzymów trzustkowych w przeliczeniu na 1 g tłuszczu w odniesieniu do preparatu Kreon 10 000:

•Sposób liczenia: odczytać na etykiecie zawartość tłuszczu, pomnożyć przez ilość faktycznie zjedzonego produktu i potrawy, co pozwoli obliczyć ilość spożytego tłuszczu. Tę liczbę należy pomnożyć przez: 500 – jeśli zaczynamy od dawki minimalnej, przez 2000 – dla ustalenia średniej dawki i przez 4000 – dla ustalenia dawki maksymalnej. Obliczoną dawkę należy podzielić przez zawartość lipazy w danym preparacie (np. Kreon 10 000: podzielić przez 10 000, Lipancrea 16 000: podzielić przez 16 000, Kreon 25 000: podzielić przez 25 000). Otrzymany wynik oznacza liczbę kapsułek preparatu.

W tabelach przedstawiono przykłady dawkowania enzymów trzustkowych w zależności od zawartości tłuszczu w posiłku. Dla każdego chorego dawkowanie dla tych samych produktów i posiłków może być różne!

Żywienie niemowląt

W związku z wprowadzeniem badań przesiewowych u noworodków znacznie skrócił się czas do rozpoznania choroby, co obecnie następuje ok. 6 tygodnia życia. Możliwa jest więc wczesna interwencja żywieniowa, która zapewnia optymalny rozwój somatyczny i wpływa na poprawę jakości i długości życia. Zgodnie z rekomendacjami Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy wskazana jest podaż hiperkalorycznego preparatu Milupa Cystilac^® (skład w tab. 5) w dostosowanej do potrzeb chorego ilości, która może pomóc w utrzymaniu prawidłowych przyrostów masy ciała i zapewnić prawidłowy rozwój.

Jeżeli pacjent jest żywiony wyłącznie mieszanką, zapotrzebowanie na makroskładniki zgodnie ze składem preparatu Milupa Cystilac® u niemowlęcia w wieku 2-3 miesiące może zostać pokryte według zaleceń dla chorych na mukowiscydozę (tab. 6).

Podaż chlorku sodu oraz suplementacja witaminowa dla chorych na mukowiscydozę są szczegółowo omówione w zaleceniach m.in. Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy.