Spowodowane jest to niedostatecznym hamowaniem zwrotnym hormonu adrenokortykotropowego (ACTH – adrenocorticotropic hormone) i melanotropiny (MSH – melanocyte-stimulating hormone). Obecność wyżej wymienionych objawów klinicznych współistniejących z hiponatremią i hiperkaliemią, rzadziej hiperkalcemią oraz skłonnością do hipoglikemii, powinna skierować klinicystę na prawdopodobieństwo rozpoznania niedoczynności kory nadnerczy.

Typowe zaburzenie hormonalne w chorobie Addisona to obniżone stężenie kortyzolu (<138 nmol/l [5 μg/dl]) i wysokie stężenie ACTH w osoczu (najczęściej ≥2 ponad górną granicę normy) w równocześnie pobranych próbkach krwi rano. Jednak należy pamiętać, że jeszcze prawidłowa (najczęściej w dolnej granicy normy) kortyzolemia nie wyklucza niewydolności kory nadnerczy. To zwiększenie stężenia ACTH jest pierwszym objawem hormonalnym w przypadku postaci subklinicznej. W takiej sytuacji w dalszych etapach diagnostyki powinno się rozważyć wykonanie testu stymulacyjnego z syntetyczną kortykotropiną⁵.

W przebiegu cukrzycy objawy wskazujące na możliwość pojawienia się pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy to:

• zmniejszenie zapotrzebowania na insulinę

• nawracające hipoglikemie.

Objawy typowe dla rozwijającej się kwasicy ketonowej lub gastroparezy, takie jak wymioty i nudności, należy różnicować z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy. Zwraca też uwagę, iż u pacjenta zachodzi potrzeba częstszego wystawiania recept na glukagon i pojawiają się częściej ciężkie infekcje wymagające hospitalizacji^6,7.

Pacjenci z DMT1 w połączeniu z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy stanowią wyjątkową grupę chorych ze względu na równoczesny niedobór wielu hormonów, przede wszystkim insuliny i glikokortykosteroidów. W zakresie wpływu na gospodarkę węglowodanową oba hormony mają w dużej mierze działanie przeciwstawne. W przypadku powyższej kombinacji chorób zarówno insulina, jak i glikokortykosteroid muszą być regularnie dostarczane do organizmu pacjenta z zewnątrz, w postaci iniekcji insuliny oraz preparatów doustnych (glikortykosteroidy, mineralokortykosteroidy). Obie z tych terapii, choć ratują życie pacjenta, nie są idealne, ponieważ niedoskonale odzwierciedlają naturalne wydzielanie hormonów, zarówno w warunkach podstawowych, jak i po stymulacji w postaci posiłku, stresu, wysiłku fizycznego lub infekcji⁸.

Przypadek 1

Pacjentka, lat 45, zgłosiła się do szpitala wojewódzkiego z powodu znacznego osłabienia, nudności i wymiotów; do tej pory nie chorowała.

W wywiadzie zgłaszała utratę masy ciała, poliurię, polidypsję od kilku tygodni.

W badaniu przedmiotowym stwierdzono cechy odwodnienia, hiperpigmentację skóry i błon śluzowych, ciśnienie tętnicze (RR – pomiar ciśnienia tętniczego wykonany metodą Riva-Rocciego) wynosiło 90/60 mmHg.

W badaniach laboratoryjnych stwierdzono nieprawidłowości:

• stężenie w surowicy (wartość referencyjna): Na 92 mmol/l (135-145), K 6,28 mmol/l (3,8-5,0), glukoza 364 mg/dl (20,2 mmol/l), C-peptyd 0,73 ng/ml (0,9-7,1), GADA (glutamic acid decarboxylase antibodies) 685,1 j./ml

• AlAT (alanine transaminase) 119 m.j./l (5-34), ASP 99,4 m.j./l (5-34)

• kortyzol 6,68 µg/dl (5-25) ACTH 590 pg/ml (<46)

• TSH (thyroid hormone) 18,57 µm.j./ml (0,4-4,2), Ft3 3,3 pmol/l (2,76-6,45), Ft4 15,9 pmol/l (11,5-22,7) ATPO (przeciwciała przeciw tyreoperoskydazie) 200,3 m.j./ml (<35)

• badanie ogólne moczu: glukoza 354,3 mg/dl, ciała ketonowe 50 mg/dl

• wartość HbA_1c 7,2%

• nie stwierdzono odchyleń w badaniu gazometrycznym krwi włośniczkowej

• w badaniu ultrasonograficznym gruczołu tarczowego zaobserwowano tarczycę położoną w miejscu typowym, o prawidłowej objętości dla kobiet wynoszącej 7,97 ml; zwracała uwagę obniżona echogeniczność oraz obecność obszarów hipoechogennych w obrębie miąższu tarczycy