Rycina 2. Kręcz szyi u dziecka z guzem pnia mózgu.

Rycina 3. Porażenie nerwu VII.

Należy podkreślić, że używane powszechnie określenia guz łagodny lub złośliwy w odniesieniu do guzów mózgu są mylące. Guzy złośliwe są zwykle agresywnymi nowotworami, które wykazują tendencję do rozsiewu w obrębie układu nerwowego, a niekiedy także poza nim, natomiast guzy łagodne cechują się wolnym tempem wzrostu. Zdarza się jednak, że wyleczalność guzów złośliwych, wrażliwych na chemioterapię, wynosi ponad 75-85% (np. medulloblastoma czy guzów wywodzących się z komórek rozrodczych u dzieci powyżej 3 roku życia), podczas gdy łagodne guzy w lokalizacji trudnej do radykalnego leczenia chirurgicznego, np. w pniu, mogą stwarzać duże kłopoty terapeutyczne z możliwością wyleczenia zaledwie w kilku procentach, mogą także ulec rozsiewowi, choć jest to zjawisko marginalne. Dlatego określenie „nowotwór łagodny” o lokalizacji w ośrodkowym układzie nerwowym powinno być zastępowane określeniem „o niskim stopniu złośliwości”.^1,2

Rozpoznanie, objawy kliniczne

Guzy mózgu u dzieci mogą objawiać się w różny sposób. Niekiedy ustalenie właściwego rozpoznania może się opóźnić, ponieważ objawy są dyskretne i można je pomylić z innymi, częstszymi chorobami wieku dziecięcego. Czasem jednak objawy neurologiczne są bardzo charakterystyczne i ściśle zlokalizowane tak, że można rozpoznać guz mózgu i jego anatomiczne umiejscowienie jeszcze przed wykonaniem badań obrazowych.

Objawy kliniczne nowotworów OUN zależą od wielu czynników, między innymi od szybkości wzrostu guza, jego umiejscowienia oraz wieku chorego. Szybko rosnące guzy są przeważnie złośliwe i ujawniają się w sposób ostry. Guzy o niskim stopniu złośliwości rosną powoli i ujawniają się podstępnie.

Guzy tylnej jamy czaszki

Guzy tylnej jamy czaszki powodują zazwyczaj objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zaburzenia funkcji móżdżku – zaburzenia równowagi (dodatnia próba Romberga) i zaburzenie koordynacji ruchowej, np. pogorszenie charakteru pisma, rezygnacja ze skakania, biegania, jazdy na rowerze lub rolkach.

Objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowane są przyrostem masy guza, krwawieniem, obrzękiem mózgu oraz wynikiem zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego lub jego nadmiernego wytwarzania. Najbardziej charakterystycznymi objawami wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego są:

• narastające co do częstości i nasilenia poranne bóle głowy zlokalizowane w okolicy czołowej lub potylicznej, nasilające się w czasie kaszlu

• wymioty

• zaburzenia świadomości

W wyniku niekontrolowanego wzrostu ciśnienia może wystąpić wgłobienie/wklinowanie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego lub wklinowanie nad i pod namiot. Wgłobienie do otworu potylicznego wielkiego powoduje ucisk na rdzeń przedłużony objawiający się narastającymi w szybkim tempie wymiotami, sztywnością karku, porażeniem ruchów gałek ocznych i zaburzeniami oddychania kończącymi się bezdechem i zgonem. Wklinowanie we wcięcie namiotu powoduje ucisk mostu i śródmózgowia. Pojawiają się wówczas zaburzenia świadomości prowadzące do śpiączki, nierówności źrenic, niedowładu najpierw połowiczego, a następnie czterokończynowego i ułożenia odmóżdżeniowego.

Guzy pnia mózgu

Objawy guzów pnia mózgu spowodowane są uciskiem lub uszkodzeniem nerwów czaszkowych. Najczęściej występują zaburzenia połykania, odkrztuszania i artykulacji. Guzy pnia mózgu mogą objawiać się również zaburzeniami mimiki twarzy, asymetrią twarzy, zaburzeniami słuchu, smaku i zaburzoną motoryką gałek ocznych (zez, oczopląs, podwójne widzenie). Mogą zaciskać wodociąg Sylwiusza i być przyczyną wodogłowia.

Guzy nadnamiotowe

W zależności od lokalizacji ogniska – półkule, linia środkowa – guzy nadnamiotowe powodują ściślej zlokalizowane objawy neurologiczne spowodowane uszkodzeniem konkretnych struktur mózgu. Częstym objawem jest niedowład po stronie przeciwnej do umiejscowienia guza. W przypadku lokalizacji w płacie czołowym dominują zaburzenia osobowości, zaburzenia psychiczne, napady padaczkowe uogólnione, napady padaczkowe ruchowe typu Jacksona. Nowotwory zlokalizowane w płacie ciemieniowym objawiają się najczęściej zaburzeniami czucia, czuciowymi napadami padaczkowymi oraz zespołem Gertsmanna. Nowotwory płata potylicznego powodują ograniczenia w polu widzenia, agnozję wzrokową oraz omamy wzrokowe, które bywają zwiastunem napadu drgawkowego.

Początkowymi objawami guzów zlokalizowanych w linii środkowej są najczęściej endokrynopatie spowodowane uciskiem lub nacieczeniem podwzgórza lub przysadki oraz objawy związane z uszkodzeniem, uciskiem drogi wzrokowej (skrzyżowanie). Najbardziej charakterystyczna jest moczówka prosta (poliuria, polidypsja), zaburzenia wzrostu, pogorszenie ostrości wzroku i ubytki pola widzenia.