Streszczenie

Kontekst kliniczny. Ziarniniak Wegenera (zW) należy do grupy martwiczych zapaleń naczyń zajmujących głównie średnie i małe naczynia. Zajęcie naczynia powoduje martwicę jego ściany z naciekami komórek oraz martwicą włóknikowatą z następowym niedokrwieniem tkanek. Klinicznie dochodzi do zajęcia górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek, co objawia się krwawieniem z nosa, krwiopluciem, dusznością oraz niewydolnością nerek. Wśród kobiet z rozpoznanym zW opisywano w pojedynczych przypadkach zajęcie zewnętrznych narządów płciowych objawiające się krwawieniami z dróg rodnych oraz patologiczną masą w pochwie i szyjce macicy.¹ Te postacie kliniczne zW stanowią szczególny problem diagnostyczny i terapeutyczny, jeśli są pierwszym objawem tej choroby.

Cel. Poinformowanie o nietypowym objawie ziarniniaka Wegenera z zajęciem szyjki macicy imitującego raka tego narządu.

Metody i wyniki. Autorzy opisują przypadek 71-letniej chorej przyjętej do szpitala z powodu utrzymujących się od roku pomenopauzalnych krwawień z dróg rodnych. Przy przyjęciu do szpitala w badaniu ginekologicznym stwierdzono guz w szyjce macicy o wymiarach 4 cm na 4 cm, całkowicie zamykający światło szyjki, krwawiący przy dotyku. W badaniu cytologicznym wymazu ze zmiany stwierdzono rozległe zmiany zapalne bez cech rozrostu nowotworowego. W ocenie histopatologicznej bioptatu opisano rozległe obszary zapalenia z obecnością ziarniaków z komórek nabłonkowatych i martwicy. Pomimo braku danych histopatologicznych dla rozrostu nowotworowego całość obrazu sugerowała raka szyjki macicy i w celu dalszej diagnostyki wykonano badanie metodą rezonansu magnetycznego (MR) miednicy oraz brzucha. W badaniu tym opisano ograniczoną do macicy patologiczną masę bez cech zajęcia węzłów chłonnych czy przymacicza. Z uwagi na zapalny charakter zmiany w przeprowadzonej diagnostyce na podstawie badań serologicznych i mikrobiologicznych wykluczono choroby przenoszone drogą płciową, gruźlicę i inne (np. chłoniaki). U chorej przeprowadzono histerektomię z powodu utrzymujących się krwawień z dróg rodnych. W badaniu śródoperacyjnym nie stwierdzono makroskopowo żadnych zmian w narządach miednicy mniejszej, a w badaniu histopatologicznym usuniętej macicy opisano liczne ziarniaki z martwicą otoczone przez histiocyty i komórki olbrzymie. W ocenianych preparatach nie stwierdzono ewidentnych cech zapalenia naczyń.

Pomimo usunięcia macicy krwawienia z dróg rodnych nadal się utrzymywały, zaś w badaniu ginekologicznym stwierdzono w sklepieniu pochwy guz, który usunięto. W ocenie histopatologicznej stwierdzono rozległe owrzodzenia i nacieki ziarniniakowate.

Dwa miesiące później u chorej wystąpiły krwawienia z nosa. W badaniu laryngologicznym stwierdzono duży polip, który zalecono usunąć. W pobranych wówczas badaniach laboratoryjnych z odchyleń stwierdzono wzrost OB (41 mm/h) oraz obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych reagujących swoiście z proteinazą 3 (cANCA), przy prawidłowym stężeniu białka C reaktywnego (CRP), bez zaburzeń w układzie krzepnięcia. Na podstawie całości obrazu klinicznego i wyników badań serologicznych wysunięto podejrzenie ziarniniaka Wegenera. W leczeniu zastosowano azatioprynę, uzyskując całkowite ustąpienie dolegliwości.

Wnioski. Guzowata zmiana w szyjce macicy przy braku danych dla choroby zakaźnej i rozrostu nowotworowego, przy obecności zmian ziarniniakowych w badaniu histopatologicznym może być pierwszym objawem ziarniniaka Wegenera.

Komentarz

Częstość zajęcia układu moczowo-płciowego w przebiegu ziarniniaka Wegnera (zW) oceniana jest na ok. 1% wszystkich chorych.² Najczęściej opisywano zapalenie gruczołu krokowego z objawami dyzurii, masywnego krwiomoczu i zastoju moczu.^3-5 W literaturze obecne są także opisy pojedynczych przypadków jednostronnego zapalenia jądra o podobnej częstości, co zapalenie prostaty, zwężenia moczowodu jedno- i obustronne objawiające się zastojem moczu oraz zapaleniem pęcherza moczowego z objawami pseudoguza³ i krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego.⁶ U mężczyzn opisywano także pojedyncze przypadki owrzodzenia cewki moczowej przypominające raka tego narządu.³ U kobiet zajęcie narządów płciowych zewnętrznych z już rozpoznanym ziarniniakiem Wegenera objawiało się krwawymi upławami i obecnością patologicznej masy w pochwie oraz szyjce macicy.¹ W badaniach serologicznych przeprowadzonych u tych chorych obecne były przeciwciała cANCA. W leczeniu stosowano cyklofosfamid i glikokortykosteroidy (GKS), uzyskując ustąpienie zmian. Jedynie w przypadku zwężenia moczowodu zastosowano dodatkowo poszerzanie balonem, uzyskując również poprawę.³

W opublikowanym doniesieniu autorzy przedstawiają przypadek chorej hospitalizowanej z powodu uporczywych pomenopauzalnych krwawień z dróg rodnych. W trakcie diagnostyki stwierdzono zmianę guzowatą w szyjce macicy, którą usunięto, ale krwawienia nie ustąpiły. Ich źródłem był ponownie guz – tym razem w sklepieniu pochwy, zaś w badaniu histopatologicznym stwierdzono cechy zapalenia z tworzeniem ziarniniaków. Dopiero pojawienie się u chorej krwawień z nosa i obecność przeciwciał cANCA w surowicy krwi pozwoliło na wysunięcie podejrzenia ziarniniaka Wegenera oraz włączenie leczenia immunosupresyjnego i uzyskanie ustąpienia objawów oraz poprawy stanu klinicznego chorej. W przedstawionej pracy nie podano, dlaczego w leczeniu zastosowano azatioprynę (lek drugiego rzutu w leczeniu zW), a nie cyklofosfamid czy metotreksat, które są lekami pierwszego rzutu w leczeniu indukcyjnym choroby.

Piśmiennictwo:

1. Stone HJ, Millward CL, Criswell LA. Two genitourinary manifestations of Wegener’s Granulomatosis. J Rheumatol 1997;24:1846-8.

2.Agraharkar M, Gokhale S, Gupta R. Wegener’s granulomatosis diagnosed by testicular biopsy. Int Urology Nephrol 2003;34:4.

3. Le Thi Huong Du, Papo Thomas, Piete Jean-Charles, et al. Urogenital manifestations of Wegenr Granulomatosis. Medicien 1995;74:152-161.

4. Stillwell TJ, DeRemee RA, McDonald T, et al. Prostatic involvement in Wegerner granulomatosis. J Urol 1987;138:1251-1253.

5. Vaught WW, Wilson TM, Raife MJ, Horne DW. Wegener granulomatosis: prostatic involvement and bladder outlet obstruction. Urology 1989;34:43-45.

6.Hansen BJ, Horby J, Hansen HJ. Wegener’s granulomatosis in the bladder. Br J Urol 1990;65(1):108-9.

Przedruk z „Nowości w medycynie – Reumatologia”. 08.12.2011(56/265). 

Wpływ sulodeksydu na albuminurię u pacjentów z cukrzycową chorobą nerek

dr n. med. Krzysztof Wróblewski