Wytrzewienie wrodzone

Definicja

Wytrzewienie to transpozycja narządów jamy brzusznej przez ubytek ściany jamy brzusznej znajdujący się przeważnie na wysokości pępka, po jego prawej stronie. Ściana jamy brzusznej jest pełnej grubości.

Obraz kliniczny

Przemieszczone poza jamę brzuszną mogą być pętle jelita cienkiego, grubego, żołądek i gonady, sporadycznie inne narządy jamy brzusznej. Ubytek w jamie brzusznej nie ma związku z pierścieniem pępkowym i sznurem pępowinowym. Fragmenty przemieszczonego przewodu pokarmowego nie są pokryte żadną strukturą mogącą odpowiadać workowi przepuklinowemu; w życiu płodowym swobodnie balotują w płynie owodniowym, a po urodzeniu dziecka mają bezpośredni kontakt z powietrzem atmosferycznym. Do obrazu wady należy także zmniejszona pojemność jamy brzusznej – odpowiednio do ilości przemieszczonych poza jej obręb trzewi – oraz niedokonany zwrot trzewi. Trzewia są zaopatrzone przez krezkę o wąskiej szypule. Wytrzewione jelita są najczęściej poszerzone, o obrzękniętych, kruchych ścianach i zmienionym zabarwieniu (sine, wiśniowe), często poszczególne pętle są ze sobą posklejane, odcinkowo mogą być zwężone lub całkowicie niedrożne, całość jest pokryta galaretowatym nalotem włóknikowym.

Wytrzewieniu wrodzonemu rzadko towarzyszą wady innych narządów i układów.

Diagnostyka

Prenatalna

Wada może być rozpoznana prenatalnie na podstawie USG. Widoczne są pętle jelitowe swobodnie balotujące w płynie owodniowym (obraz plastra miodu). Jednocześnie ocenia się średnicę ubytku w powłokach jamy brzusznej i natężenie przepływów naczyniowych w krezce wytrzewionych jelit. Zmniejszanie się średnicy ubytku w powłokach oraz podwieszanie krezki wytrzewionych jelit może spowodować zaburzenie ich ukrwienia. Jest to wskazanie do pilnego zakończenia ciąży.

Postnatalna

Po urodzeniu diagnostyka wady opiera się przede wszystkim na ocenie klinicznej objętości i stanu wytrzewionego fragmentu przewodu pokarmowego oraz jamy brzusznej. Szczególną uwagę należy zwrócić na skręt krezki, który powoduje zaburzenia ukrwienia jelit i ich martwicę.

Leczenie

Wytrzewienie wrodzone jest wskazaniem do pilnej interwencji chirurgicznej. Celem leczenia jest odprowadzenie wytrzewionych narządów do jamy brzusznej.

Postępowanie przedoperacyjne

Postępowanie przedoperacyjne polega na:

• dokładnym zbadaniu dziecka

• pokryciu wytrzewionych pętli jelitowych wilgotnym, ciepłym jałowym opatrunkiem (np. setonem nasączonym 0,9% NaCl) oraz dodatkowym zabezpieczeniu folią termoizolującą, co ogranicza utratę płynów i ciepła