Wstęp

Wiadomości podstawowe

Są to nagle rozwijające się zaburzenia hemostazy, które mogą prowadzić do groźnych dla życia krwawień lub zakrzepicy. Mogą być powikłaniem różnych stanów chorobowych, stosowania leków przeciwzakrzepowych lub powstawać samoistnie.

Najważniejsze ostre zaburzenia hemostazy płytkowej i krzepnięcia krwi:

• ciężka małopłytkowość (liczba płytek krwi <30 x 10⁹/l)

• małopłytkowość poheparynowa

• zakrzepowa plamica małopłytkowa

• skazy krwotoczne po doustnych antykoagulantach

• zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

• nabyta hemofilia.

Lista kontrolna - rozpoznawanie rodzaju zaburzeń hemostazy w pierwszych 24 h

Małopłytkowości – informacje podstawowe

Podział, epidemiologia

Podział. Wyróżnia się małopłytkowości:

• centralne – związane z zaburzeniem wytwarzania płytek w szpiku kostnym (nowotworowe choroby krwi, chemioterapia, radioterapia, niedokrwistość aplastyczna i in.)

• obwodowe – związane ze skróconym czasem przeżycia płytek krwi z przyczyn immunologicznych (pierwotna lub wtórna małopłytkowość immunologiczna – ITP) lub innych (zakrzepowe mikroangiopatie, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego).

Epidemiologia. Małopłytkowości są najczęstszą przyczyną skaz krwotocznych na świecie. Roczną zapadalność na pierwotną ITP szacuje się na 3-7/100 000. Wtórna ITP występuje 4-krotnie rzadziej.

Objawy kliniczne

• skaza skórno-śluzówkowa (wybroczyny, sińce, krwawienia z dziąseł, nosa, z dróg rodnych)

• krwawienia śródczaszkowe występują rzadko, ale są najczęstszą przyczyną zgonu

• niebezpieczne są również krwawienia z przewodu pokarmowego

Diagnostyka laboratoryjna

• małopłytkowości centralne

– morfologia krwi obwodowej z liczbą płytek krwi

– nakłucie szpiku

– diagnostyka w kierunku możliwej choroby podstawowej

• ITP

– morfologia krwi obwodowej z liczbą płytek krwi i innymi wskaźnikami płytkowymi

– rozmaz krwi obwodowej

– retikulocyty

– badania w kierunku HCV, HBV, HIV, Helicobacter pylori

– ocena cytologiczna szpiku kostnego tylko w wybranych przypadkach – konieczna konsultacja hematologa.

Leczenie dużych i zagrażających życiu krwawień

Małopłytkowości centralne

• przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych (KKP) z krwi pełnej w dawce co najmniej 1 j./10 kg lub w ilości uzyskanej z jednej aferezy. Zaleca się utrzymywanie liczby płytek krwi >50-100 x 10⁹/l (w zależności od nasilenia i miejsca krwawienia)

ITP

• krwawienie duże:

– dożylne immunoglobuliny (IVIg) w dawce 1g/kg/24 h przez 1-2 dni