Ostra białaczka szpikowa
Agnieszka Wierzbowska, Tadeusz Robak
Definicja
Ostre białaczki szpikowe (AML – acute myeloid leukemia) są grupą chorób, w których dochodzi do klonalnej proliferacji i kumulacji niedojrzałych morfologicznie i czynnościowo komórek blastycznych, wywodzących się z prekursorowej, stransformowanej nowotworowo komórki mieloidalnej. Naciekanie szpiku przez komórki białaczkowe skutkuje wyparciem prawidłowych komórek układu krwiotwórczego. Najważniejsze objawy kliniczne AML są konsekwencją niewydolności hematopoezy i zależą od niedokrwistości, małopłytkowości i neutropenii.
Epidemiologia
Ostre białaczki szpikowe stanowią około 80% wszystkich ostrych białaczek u dorosłych. Zapadalność na AML szacuje się średnio na 3,5/100 tys./rok. Zwiększa się ona z wiekiem i wynosi wg Surveillance Epidemiology and End Results Cancer Statistics Review 1975-2007:
- 10/100 tys./rok po 60 r.ż.
- 25/100 tys./rok po 80 r.ż.
Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety (4,3 vs 2,9/100 tys./rok).
Etiologia
Przyczyna ostrych białaczek szpikowych nie została poznana. Czynniki predysponujące lub inicjujące rozwój choroby dzieli się na:
- środowiskowe
- genetyczne (tab. 1).
Czynniki środowiskowe
Do czynników środowiskowych należą:
- rozpuszczalniki (benzen)
- promieniowanie jonizujące
- palenie tytoniu
- leki.
Rozpuszczalniki
Narażenie na rozpuszczalniki organiczne (np. benzen) 4-7-krotnie zwiększa ryzyko zachorowania na AML. Chorobę często poprzedza okres hipoplazji szpiku i pancytopenia we krwi obwodowej.
Promieniowanie jonizujące
Promieniowanie jonizujące zwiększa ryzyko zachorowania na AML w wyniku indukowania złamań podwójnej nici DNA. U osób, które przeżyły wybuch bomby atomowej, ostra białaczka szpikowa występowała 20-krotnie częściej niż w populacji nieeksponowanej na promieniowanie jonizujące. Ryzyko zachorowania było tym większe, im większa dawka promieniowania i im starszy wiek osoby eksponowanej.
Podobną zależność obserwowano u chorych leczonych w latach 60. XX w. niskimi dawkami promieni rentgenowskich z powodu zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Współczesna radioterapia jest mniej leukemogenna niż chemioterapia, ale leczenie implantami radowymi lub promieniowaniem ze źródła zewnętrznego 2-krotnie zwiększa ryzyko zachorowania na AML.
Palenie tytoniu
Istotnym czynnikiem leukemogennym jest palenie tytoniu.
Leki
Działanie leukemogenne wykazują niektóre leki, zwłaszcza:
- cytostatyki
- leki alkilujące
- inhibitory topoizomerazy II
- chlorambucyl
- fenylobutazon.