Podyplomie

Skazy naczyniowe wrodzone i nabyte

Jerzy Windyga

Wstęp

Ściana naczyń krwionośnych jest zbudowana z trzech warstw: błony wewnętrznej, błony środkowej oraz błony zewnętrznej. W hemostazie uczestniczy przede wszystkim błona wewnętrzna, utworzona z pojedynczej warstwy komórek śródbłonka (endotelium) oraz podśródbłonkowej tkanki łącznej.

W warunkach fizjologicznych krew znajdująca się w zamkniętym krwiobiegu kontaktuje się jedynie z komórkami śródbłonka. Skutkiem przerwania ciągłości ściany naczynia krwionośnego jest krwawienie – jego nasilenie jest pochodną kalibru uszkodzonego naczynia oraz sprawności mechanizmów hemostazy, która zależy od:

  • struktury ściany naczynia krwionośnego
  • liczby płytek
  • funkcji płytek
  • aktywności czynników krzepnięcia
  • aktywności endogennych inhibitorów krzepnięcia krwi
  • funkcjonowania endogennego układu fibrynolizy.

Zaburzenia funkcjonowania jednego lub kilku elementów hemostazy objawiają się skłonnością do nadmiernych krwawień (skaza krwotoczna) lub predyspozycją do tworzenia zakrzepów (trombofilia).

Rozdział jest poświęcony skazom krwotocznym na tle różnorodnych patologii ściany naczynia krwionośnego.

Definicja

Skaza krwotoczna naczyniowa to zaburzenie hemostazy spowodowane osłabieniem ściany naczyniowej prowadzącym do przenikania krwinek czerwonych do przestrzeni pozanaczyniowej.

Nasilenie skazy i jej objawy zależą od:

  • przyczyny osłabienia ściany naczyniowej
  • kalibru zajętego naczynia
  • lokalizacji anatomicznej zajętego naczynia.

Objawy

Najbardziej typowym, choć nie patognomonicznym (bo występującym także np. w przebiegu małopłytkowości i trombocytopatii) objawem skazy krwotocznej naczyniowej jest plamica (purpura), czyli przenikanie erytrocytów przez kapilary biegnące w skórze. Może ona przebiegać pod postacią:

  • petocji (petechia) – bardzo drobnych, punkcikowatych wybroczyn o średnicy <2 mm
  • siniaków (ecchymosis) – rozlanych, podskórnych wylewów krwi o średnicy większej niż 2 mm, zwykle >1 cm (ryc. 1, 2) .

Plamicę należy różnicować z:

  • rumieniem (zaczerwienie skóry w następstwie wzmożonego przepływu krwi przez biegnące powierzchownie naczynia krwionośne)
  • teleangiektazjami (rozszerzone powierzchowne kapilary).

Zarówno w przypadku rumienia, jak i teleangiektazji krew pozostaje w obrębie naczynia krwionośnego i dlatego pod wpływem ucisku, na przykład szkiełkiem podstawowym (diaskopia), obserwuje się całkowite zblednięcie zmian skórnych. W przypadku plamicy diaskopia może wywołać tylko częściowe, ale nigdy całkowite zblednięcie zmian skórnych lub śluzówkowych.