Podyplomie

Niedokrwistości hemolityczne

Kazimierz Sułek

Definicje

Hemoliza to skrócenie czasu przeżycia krwinek poniżej 120 dni.

Skompensowany stan hemolityczny to stan, w którym utrzymywany jest prawidłowy poziom hemoglobiny w wyniku wzrostu erytropoezy kompensującego utratę krwinek.

Postacie hemolizy

Każdego dnia niszczone jest ok. 1% krwinek czerwonych, głównie starzejących się. Starzejące się krwinki charakteryzują się zmniejszeniem aktywności enzymów glikolitycznych, co powoduje upośledzenie produkcji energii i zmniejszenie odkształcalności w stopniu uniemożliwiającym przeciskanie się przez mikrokrążenie śledzionowe. W wyniku tego krwinki zostają tam uwięzione i fagocytowane. Na ich miejsce ze szpiku rekrutowane są nowo powstałe erytrocyty – retikulocyty.

Z uwagi na miejsce niszczenia krwinek hemolizę dzieli się na:

  • pozanaczyniową
  • śródnaczyniową.

Rozróżnienie postaci hemolizy jest trudne, ponieważ w obu jej typach występuje obniżony poziom haptoglobiny i podwyższony poziom bilirubiny.

Hemoliza pozanaczyniowa

Hemoliza pozanaczyniowa to stan, w którym niszczenie erytrocytów i uwolnienie wolnej hemoglobiny odbywa się głównie w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego (ryc. 1, 2).

W zdrowym organizmie aż 90% starzejących się krwinek jest niszczonych w układzie siateczkowo-śródbłonkowym. Są one fagocytowane przez makrofagi i trawione dzięki zawartym w nich enzymom. Zniszczeniu ulega błona komórkowa, a zawarta w krwince hemoglobina wylewa się do wnętrza makrofaga. Cząsteczki hemoglobiny są rozdzielane i rozkładane na hem i globinę. Odzyskane z cząsteczki hemu żelazo łączy się w osoczu z transferyną i jest transportowane do szpiku kostnego. Tam jest wykorzystywane przez prekursory krwinek czerwonych do produkcji hemoglobiny w nowych krwinkach.

Uwolniona globina jest rozkładana na aminokwasy.

Protoporfirynowy pierścień hemowy zostaje rozłączony. Jego część węglowa jest wydychana w postaci tlenku węgla. Otwarty tetrapyrol – biliwerdyna – zostaje przekształcony do bilirubiny i jest transportowany przez albuminę do wątroby. W wątrobie bilirubina wiąże się z glikuronianem, po czym jest wydalana z żółcią do jelita, gdzie przy udziale bakterii zachodzi jej dalsza konwersja do urobilinogenu (sterkobilinogenu). Sterkobilinogen jest wydalany z kałem. Niewielka ilość urobilinogenu jest reabsorbowana przez krążenie jelitowo-wątrobowe i filtrowana przez nerki, a później wydalana z moczem.

Niezwiązana (przedwątrobowa) i związana (pozawątrobowa) bilirubina w osoczu są oznaczane jako bilirubina pośrednia i bezpośrednia. Parametry te służą do monitorowania hemolizy.