Wstęp

Diagnostyka zaburzeń hemostazy jest procesem wieloetapowym. Szczegółowo zebrany wywiad i badanie przedmiotowe są zasadniczymi elementami oceny ryzyka krwawień lub zakrzepów, ale dokładne rozpoznanie defektu hemostazy możliwe jest dopiero na podstawie wyników badań laboratoryjnych.

Nie ma uniwersalnego testu, który całościowo ocenia sprawność hemostazy. W przypadku podejrzenia skazy krwotocznej w pierwszej kolejności wykonuje się badania podstawowe, czyli tzw. testy przesiewowe. Charakteryzują się one wysoką czułością w wykrywaniu szerokiego zakresu defektów hemostazy, ale mają niską swoistość. Na podstawie wyników podstawowych badań układu hemostazy dokonuje się wyboru dalszych testów diagnostycznych odpowiednich dla pacjenta. Testy te charakteryzują się wysoką swoistością, co umożliwia szczegółowe rozpoznanie.

Do badań przesiewowych hemostazy zalicza się:

• badania hemostazy pierwotnej (płytkowej)
  • liczbę płytek krwi
  • czas krwawienia
  • czas okluzji (tzw. PFA-100)
• badania hemostazy wtórnej (osoczowej)
  • czas krzepnięcia protrombinowy
  • czas częściowej tromboplastyny po aktywacji.
    
    

Trzy pierwsze testy służą do oceny płytek krwi i ich sprawności w hemostazie. Dla defektów hemostazy wtórnej (osoczowej) charakterystyczny jest nieprawidłowy wynik co najmniej jednego z 2 podstawowych badań czasu krzepnięcia, podczas gdy czas krwawienia i liczba płytek pozostają w normie.

Wyniki testów przesiewowych wypadają prawidłowo:

• w niedoborze czynnika XIII
• w niedoborze α₂-antyplazminy
• w większości skaz naczyniowych
• u niektórych pacjentów z łagodną postacią choroby von Willebranda
• u osób z łagodnymi zaburzeniami czynności płytek krwi
• u niewielkiego odsetka chorych na łagodną postać hemofilii.

Materiał do badań

Warunkiem uzyskania wiarygodnych wyników jest prawidłowe pobranie, przygotowanie i przechowywanie materiału do badań hemostazy. W celu wyeliminowania wpływu czynników egzogennych należy odpowiednio przygotować pacjenta do badania. Badanie najlepiej wykonać w godzinach rannych, na czczo, w warunkach spoczynku, bez narażenia na stres. Należy zebrać dokładny wywiad na temat stosowanych leków.

Materiałem do badań koagulologicznych jest krew pobrana na antykoagulant. Zaleca się stosowanie 3,2% cytrynianu trójsodowego. Wyższe stężenie cytrynianu (np. 3,8%) powoduje przedłużenie czasu protrombinowego i czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji oraz zmniejsza oporność na aktywowane białko C. Rutynowo pobiera się 9 objętości krwi na 1 objętość antykoagulantu (stosunek 9:1), pod warunkiem że hematokryt jest prawidłowy. Niezachowanie tych proporcji wpływa na wynik oznaczenia. Nadmiar antykoagulantu powoduje przedłużenie czasów krzepnięcia. U osób z wysokim hematokrytem (>55%) należy zmniejszyć ilość dodanego antykoagulantu o ok. połowę.