Wstęp

Niewydolność szpiku kostnego może mieć charakter wrodzony albo nabyty, a polega na zmniejszeniu produkcji krwinek w którejś lub we wszystkich trzech liniach komórkowych. Obrazem tych zaburzeń jest cytopenia we krwi obwodowej.

Niewydolność szpiku objawiająca się niedokrwistością i zmniejszoną liczbą innych rodzajów krwinek nazywana jest niedokrwistością aplastyczną, mimo że dotyczy całego utkania szpikowego, a nie tylko linii czerwonokrwinkowej. Właściwszym określeniem byłaby pancytopenia aplastyczna, ale nie jest to określenie używane. Niewydolność szpiku dotycząca tylko linii czerwonokrwinkowej nazywana jest wybiórczą aplazją układu czerwonokrwinkowego (PRCA – pure red cell aplasia). Pierwszy raz niedokrwistość aplastyczną w dzisiejszym rozumieniu opisał w 1888 r. P. Ehrlich, ale dopiero następne dziesięciolecia przyniosły zrozumienie całej złożoności patogenezy tej choroby, w tym roli czynników zewnętrznych oraz mikrośrodowiska samego szpiku. Klasyfikację niewydolności szpiku przedstawia tab. 1.

Nabyta niewydolność szpiku

Do nabytych niewydolności szpiku zaliczamy niedokrwistość (pancytopenię) aplastyczną i postać nabytą wybiórczej aplazji układu czerwonokrwinkowego. Szczególnym zagadnieniem w tej grupie chorób jest niedokrwistość w przewlekłej chorobie nerek.

Niedokrwistość aplastyczna

Definicja

Niedokrwistość aplastyczna (AA – aplastic anemia, pancytopenia aplastyczna) jest chorobą cechującą się obwodową pancytopenią w wyniku zaburzeń powodujących zmniejszenie liczby komórek krwiotwórczych w szpiku, co morfologicznie przejawia się jego ubogokomórkowością i stłuszczeniem.

Epidemiologia

Wg danych sprzed 25 lat roczną częstość zachorowań w Europie szacuje się na 1 na 2 miliony. Choroba zdarza się w każdym wieku, ale większość zachorowań przypada na przedział 15-25 lat i >60 lat, bez różnic płciowych ani rasowych.

Patofizjologia

W pierwszych kilkudziesięciu latach po opisaniu nabytej niedokrwistości aplastycznej panowało przekonanie o jej związku ze zwykłym toksycznym uszkodzeniem produkcji krwinek w szpiku. Potem pojawiły się jednak wątpliwości, czy rzeczywiście wszystkie dawniej opisywane przypadki miały taką właśnie przyczynę (najczęściej przywoływano w tej sytuacji benzen). Badania nad benzenem i takimi lekami jak karbamazepina, chloramfenikol, penicylamina czy sole złota potwierdzają, że powodują one bezpośrednie toksyczne uszkodzenie szpiku umiarkowanego stopnia, a także jako hapteny zmieniają właściwości antygenowe komórek szpiku, co wywołuje immunologiczną odpowiedź na eksponowany neoantygen. Za tym podwójnym mechanizmem przemawiałyby podobne odpowiedzi na leczenie w przypadku idiopatycznej (o autoimmunizacyjnym podłożu) i polekowej niedokrwistości aplastycznej. Modele patogenezy niedokrwistości aplastycznej przedstawia rycina 1.