Podyplomie

Płytkowe skazy krwotoczne wrodzone i nabyte

Krzysztof Chojnowski

Wstęp

Płytkowe skazy krwotoczne są spowodowane nieprawidłową liczbą płytek krwi (małopłytkowości, nadpłytkowości) lub zaburzeniami ich czynności (trombocytopatie).

Skazy krwotoczne małopłytkowe

Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek w krążącej krwi poniżej wartości prawidłowych (zwykle <150 × 109/l). Jest to najważniejsza i najczęstsza ze skaz płytkowych. Małopłytkowość może być samodzielną chorobą lub jednym z objawów innego schorzenia lub zespołu.

Przyczyny i patofizjologia

Przyczyną małopłytkowych skaz krwotocznych może być:

  • niedostateczne wytwarzanie płytek krwi
  • zwiększone niszczenie płytek krwi
  • ich sekwestracja w śledzionie
  • rozcieńczenie płytek po masywnych transfuzjach.

Należy pamiętać, że zmniejszenie liczby płytek krwi może być tylko artefaktem laboratoryjnym (małopłytkowość rzekoma), najczęściej związanym z aglutynacją płytek po pobraniu krwi do probówki. Patofizjologiczną klasyfikację małopłytkowości przedstawia tabela 1.

Obraz kliniczny i postacie

Objawy kliniczne skazy krwotocznej małopłytkowej są takie same niezależnie od przyczyny. Różnice mogą dotyczyć wywiadu, dynamiki pojawiania się i ustępowania objawów, przebiegu klinicznego (np. tendencji do nawrotów) oraz reakcji na leczenie. Nasilenie skazy krwotocznej wykazuje zależność od liczby płytek. Wyróżnia się małopłytkowość:

  • ciężką (liczba płytek <30 × 109/l)
  • umiarkowaną (liczba płytek 30-50 × 109/l)
  • łagodną (liczba płytek 50-150 × 109/l).

Umiarkowana małopłytkowość przebiega zazwyczaj bezobjawowo, tylko z tendencją do siniaczenia po niewielkich urazach i krwawień z dziąseł po myciu zębów. Przy liczbie płytek <30 × 109/l (tzw. minimum hemostatyczne) może dojść do samoistnych krwawień, chociaż u niektórych chorych nie obserwuje się objawów skazy krwotocznej nawet przy liczbie płytek <10 × 109/l.

Skaza krwotoczna ma charakter skórno-śluzówkowy. Występują wybroczyny i podbiegnięcia krwawe na skórze, głównie kończyn dolnych i tułowia, wybroczyny na błonie śluzowej jamy ustnej, krwawienia z nosa, dziąseł, dróg rodnych, układu moczowego. Najniebezpieczniejsze są krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego i krwotoki z przewodu pokarmowego.

Małopłytkowość rzekoma (pseudotrombocytopenia)

U osób ze znacznie zmniejszoną liczbą płytek, u których nie występują i nigdy nie występowały objawy skazy krwotocznej, należy podejrzewać małopłytkowość rzekomą (pseudotrombocytopenię). Jest ona fenomenem laboratoryjnym, polegającym na fałszywym zaniżaniu liczby płytek w pomiarze automatycznym.