Wstęp

Istotą krzepnięcia krwi jest przekształcenie fibrynogenu w fibrynę, która niczym sieć splata i wzmacnia płytkowy czop hemostatyczny blokujący wypływ krwi z uszkodzonego naczynia. W procesie krzepnięcia krwi bierze udział 10 czynników krzepnięcia krwi (I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII i XIII). Rola czynnika XII nie została do końca poznana, ale wiadomo, że nawet jego całkowity brak (anomalia Hagemana) nie powoduje skłonności do nadmiernych krwawień. Niedobory lub defekty jakościowe pozostałych czynników krzepnięcia krwi (wrodzone i nabyte) mogą prowadzić do skazy krwotocznej.

Jedną z wielu przyczyn nabytego niedoboru czynników krzepnięcia jest występowanie przeciwciał neutralizujących ich aktywność koagulacyjną. Przeciwciała te należą przeważnie do immunoglobulin (Ig) G. Mogą się pojawić nagle zarówno u osoby zupełnie zdrowej, jak i obciążonej poważną chorobą, jak np. nowotwór hematologiczny, lity guz nowotworowy czy choroba układowa tkanki łącznej. Przeciwciała te określa się mianem autoprzeciwciał – w odróżnieniu od alloprzeciwciał, pojawiających się na przykład u chorych na ciężką hemofilię A w odpowiedzi na podawany dożylnie czynnik VIII. W odniesieniu do obu rodzajów przeciwciał stosuje się także termin „inhibitor czynnika krzepnięcia”.

Wspólną cechą inhibitorów krzepnięcia stwierdzaną podczas badań laboratoryjnych jest to, że w ich obecności nie dochodzi do skrócenia wydłużonego czasu krzepnięcia badanego osocza po zmieszaniu go z osoczem prawidłowym (tzw. ujemny test korekcji mieszaniny osocza). Udowodnienie obecności inhibitora czynnika krzepnięcia wymaga ponadto wykazania zmniejszonej aktywności tego czynnika w osoczu oraz określenia stężenia autoprzeciwciał przeciw temu czynnikowi, które określamy w jednostkach Bethesda/ml. Pojawienie się nadmiernych krwawień u osoby, która wytworzyła autoprzeciwciała przeciwko czynnikowi krzepnięcia, nazywa się skazą krwotoczną z autoimmunizacji.

Najczęściej występującą skazą z autoimmunizacji jest nabyta hemofilia A, a jej szczególną postacią kliniczną jest nabyta hemofilia związana z ciążą i połogiem.

W dalszej części rozdziału omówiono również nabyty zespół von Willebranda oraz inhibitory pozostałych czynników krzepnięcia krwi.

Pierwszym objawem wymienionych chorób często jest masywny krwotok. Tylko szybkie ustalenie rozpoznania i natychmiastowe wdrożenie odpowiedniego, swoistego leczenia pozwala uratować życie chorego.

Nabyta hemofilia A

Definicja

Nabyta hemofilia (AH – acquired haemophilia) jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała upośledzające funkcję czynnika krzepnięcia VIII (cz.VIII) i powodujące zmniejszenie aktywności czynnika VIII w osoczu.