Podyplomie

Chłoniak Hodgkina

Iwona Hus, Elżbieta Starosławska

Wstęp

Chłoniak Hodgkina (HL – Hodgkin’s lymphoma, ziarnica złośliwa) to nowotwór układu chłonnego. Charakteryzuje się ziarniczymi komórkami Hodgkina i Reed-Sternberga w naciekach nowotworowych.

Komórki nowotworowe wywodzą się z:

  • limfocytów B ośrodków rozmnażania
  • postgerminalnych limfocytów B, które po opuszczeniu ośrodków rozmnażania uległy selekcji i stymulacji antygenowej
  • obwodowych limfocytów T (rzadko).

Rys historyczny

Pierwszy opis choroby przedstawił w 1932 r. Thomas Hodgkin. Opis ten powstał na podstawie badań pośmiertnych siedmiu chorych z limfadenopatią i hepatomegalią. Kolejne przypadki opisał ponad 30 lat później Samuel Wilks, który równocześnie wprowadził nazwę „choroba Hodgkina”. W Polsce przez wiele lat używano nazwy „ziarnica złośliwa”, stanowiącej tłumaczenie określenia łacińskiego – lymphogranulomatosis maligna.

W 1898 r. Carl Sternberg oraz w 1902 r. Dorothy Reed niezależnie od siebie opisali jednojądrzaste komórki, które nazwano komórkami Hodgkina (H), i wielojądrzaste komórki, które nazwano komórkami Reed-Sternberga (RS). W 2001 r. ostatecznie potwierdzono pochodzenie nowotworowych komórek ziarniczych z układu chłonnego i zmieniono nazwę choroby Hodgkina na obowiązującą – chłoniak Hodgkina.

Klasyfikacja histologiczna

Na podstawie morfologii komórek nowotworowych oraz rodzaju komórek w naciekach ziarniczych wyróżnia się dwie postaci chłoniaka Hodgkina:

  • klasyczną
  • nieklasyczną.

Postaci te różnią się przebiegiem klinicznym.

Postać klasyczna

Klasyczna postać chłoniaka Hodgkina (CHL – classical HL) stanowi ok. 95% przypadków choroby i dzieli się na cztery podtypy histologiczne:

  • ze stwardnieniem guzkowym (NSCHL – nodular sclerosis CHL) (70% przypadków)
  • mieszanokomórkowy (MCCHL – mixed cellularity CHL) (20-25%)
  • bogatolimfocytarny (LRCHL – lymphocyte-rich CHL) (5%)
  • ubogolimfocytarny (LDCHL – lymphocyte-depleted CHL) (<1%).

Najważniejsze cechy histologiczne i kliniczne poszczególnych podtypów przedstawiono w tab. 1.

Stwardnienie guzkowe

Stwardnienie guzkowe różni się od innych typów postaci klasycznej chłoniaka oraz postaci nieklasycznej cechami biologicznymi (co wykazały badania profilu ekspresji genów i immunohistochemiczne) i obrazem klinicznym.

Histopatologia

Cechą charakterystyczną są szerokie pasma kolagenu. Może to sugerować różnice profilu cytokin w porównaniu z innymi podtypami HL, szczególnie zwiększone wytwarzanie interleukiny 13 (IL13). Często stwierdza się stosunkowo liczne limfocyty B z zachowaniem struktury grudkowej. Liczba neutrofili i eozynofili jest zmienna, czasami mogą one tworzyć mikroropnie w guzkach.