Podyplomie

Przewlekłe białaczki limfocytowe

Krzysztof Jamroziak, Krzysztof Giannopoulos

Wstęp

Przewlekłe białaczki limfocytowe stanowią grupę chorób limfoproliferacyjnych wywodzących się z dojrzałych, obwodowych limfocytów linii B lub rzadziej linii T i NK.

Do przewlekłych białaczek limfocytowych B-komórkowych zaliczane są:

  • przewlekła białaczka limfocytowa – najczęstsza z przewlekłych białaczek limfocytowych
  • białaczka prolimfocytowa z komórek B
  • chłoniak śledzionowy strefy brzeżnej z komórek B z krążącymi limfocytami włochatymi
  • białaczka włochatokomórkowa (dwie ostatnie choroby omówiono w innym rozdziale).

Przewlekłe białaczki limfocytowe T- lub NK-komórkowe występują rzadko. Należą do nich:

  • białaczka prolimfocytowa z komórek T
  • białaczka z dużych limfocytów ziarnistych.

Ze względu na bardzo zróżnicowany obraz kliniczny dominującej w tej grupie przewlekłej białaczki limfocytowej diagnostyka różnicowa opiera się przede wszystkim na ocenie morfologii i immunofenotypu komórek białaczkowych.

Przewlekła białaczka limfocytowa

Definicja

Przewlekła białaczka limfocytowa jest monoklonalną chorobą limfoproliferacyjną, która charakteryzuje się gromadzeniem sprawiających wrażenie dojrzałych morfologicznie, ale niesprawnych czynnościowo limfocytów B we krwi obwodowej, szpiku kostnym, węzłach chłonnych i śledzionie.

Limfocyty przewlekłej białaczki limfocytowej, wywodzące się prawdopodobnie z doświadczonych kontaktem z antygenem komórek pamięci, mają unikatowy immunofenotyp charakteryzujący się obecnością powierzchniowych antygenów B-komórkowych CD19, CD20, CD23 oraz typowego dla limfocytów T antygenu CD5.

Klasyfikacja

Zgodnie z klasyfikacją nowotworów układu krwiotwórczego Światowej Organizacji Zdrowia przewlekła białaczka limfocytowa jest białaczkową postacią chłoniaka z małych limfocytów. Ze względu na tożsamość biologiczną komórek jednostki te stanowią wspólną kategorię definiowaną jako przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak z małych limfocytów (CLL/SLL – chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma).

Przewlekła białaczka limfocytowa

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej wymaga stwierdzenia:

  • przynajmniej 5 × 109/l monoklonalnych limfocytów B o immunofenotypie CD19+, CD20+, CD23+, CD5+ we krwi obwodowej albo
  • cytopenii (niedokrwistość lub małopłytkowość) i dowolnej liczby monoklonalnych limfocytów B o immunofenotypie CD19+, CD20+, CD23+, CD5+.

Chłoniak z małych limfocytów

Stwierdzenie limfadenopatii lub powiększenia śledziony spowodowanej rozrostem limfocytów B o immunofenotypie CD19+, CD20+, CD23+, CD5+, przy braku niedokrwistości i małopłytkowości oraz wymaganej do rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej licz...