Wstęp

Przyczyny skaz krwotocznych są bardzo zróżnicowane, podobnie jak ich obraz kliniczny. Mogą one przebiegać zarówno łagodnie, np. jako punkcikowate wybroczyny na skórze, jak i ciężko, powodując uogólnione, zagrażające życiu krwawienia.

Skazy krwotoczne często występują rodzinnie, mogą również towarzyszyć innym chorobom. Ich rozpoznawanie wymaga zebrania bardzo szczegółowego wywiadu, również rodzinnego, starannego badania przedmiotowego oraz odpowiednio ukierunkowanych badań laboratoryjnych.

Chorzy subiektywnie oceniają nasilenie krwawienia. Na przykład 38% kobiet i 54% mężczyzn w grupie z rozpoznaną chorobą von Willebranda nie zgłaszało krwawień, podczas gdy w grupie kontrolnej 65% kobiet i 35% mężczyzn utrzymywało, że występują u nich objawy skazy krwotocznej. Do objawów tych kobiety zaliczały najczęściej nadmierne krwawienia miesiączkowe, krwawienia z nosa, łatwe siniaczenie się; mężczyźni – krwawienia z nosa lub dziąseł.

Na podstawie testów przesiewowych układu hemostazy – liczba płytek, czas protrombinowy (PT – prothrombin time), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT – activated partial thromboplastin time), czas trombinowy (TT – thrombin time), czas krwawienia (BT – bleeding time) lub czas okluzji w aparacie PFA-100 (platelet function analyzer) – nie można wykluczyć skazy krwotocznej, ponieważ przy licznych defektach hemostazy ich wyniki są prawidłowe. Konieczne jest wykonanie, czasem wielokrotne, badań specjalistycznych. Z tego względu diagnostyka wymaga dobrego zaplecza laboratoryjnego.

Patogeneza

Skazy krwotoczne mogą być wynikiem zaburzeń:

• hemostazy pierwotnej, zależnej od płytek krwi
  • adhezji
  • aktywacji
  • agregacji
• hemostazy wtórnej (krzepnięcia przebiegającego z udziałem czynników osoczowych).

Klasyfikacja skaz krwotocznych

Podział patogenetyczny

Z uwagi na mechanizm powstawania defektu hemostazy skazy krwotoczne dzieli się na:

• skazy osoczowe (tab. 1), spowodowane niedoborem osoczowych czynników krzepnięcia albo nadmierną aktywnością fibrynolityczną; powodują one nieprawidłowości tworzenia fibryny
• skazy płytkowe (tab. 2), spowodowane nieprawidłową liczbą lub funkcją płytek
• skazy naczyniowe (tab. 3), spowodowane nieprawidłową budową, uszkodzeniem lub zwiększeniem przepuszczalności ściany naczyniowej.

Podział etiologiczny

Z uwagi na etiologię wyróżnia się skazy krwotoczne:

• wrodzone
• nabyte.

Skazy krwotoczne wrodzone

Wiele skaz krwotocznych jest wynikiem wrodzonych mutacji genetycznych. Skutkiem mutacji jest: