Podyplomie

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

Jerzy Windyga

Wstęp

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego1) (DIC – disseminated intravascular coagulation), nazywany też koagulopatią ze zużycia albo zespołem defibrynacji, nie jest odrębną jednostką chorobową, a zespołem wtórnym do wielu różnych chorób i stanów klinicznych.

Istotą DIC jest uogólniona aktywacja krzepnięcia krwi z wytworzeniem dużej ilości fibryny, która wiąże płytki i formuje zakrzepy blokujące przepływ krwi w drobnych naczyniach krwionośnych, prowadząc do niedokrwiennego uszkodzenia wielu narządów. W procesie tworzenia zakrzepów następuje zużycie płytek, fibrynogenu i innych czynników krzepnięcia. Niedobór tych składników we krwi krążącej objawia się skazą krwotoczną. Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego zalicza się do zespołów zakrzepowo-krwotocznych.

Rys historyczny

Historia badań nad DIC liczy bez mała 200 lat. Eksperymenty prowadzone w XIX w. wykazały, że wstrzyknięcie do krwiobiegu zwierząt doświadczalnych fragmentów erytrocytów lub ekstraktów różnych tkanek, np. mózgu, prowadzi do silnej uogólnionej aktywacji krzepnięcia, co skutkuje powstawaniem zakrzepów w mikrokrążeniu.

Badania przeprowadzone w pierwszej połowie XX w. wykazały, że przyczyną zaburzeń krzepnięcia krwi po ukąszeniu przez niektóre jadowite węże jest hipofibrynogenemia. Kilkadziesiąt lat później wykazano, że wstrząs i kwasica aktywują krzepnięcie, czemu towarzyszy nadmierne zużycie płytek, fibrynogenu i innych czynników krzepnięcia.

W 1954 r. zespół pod kierunkiem Ratnoffa przedstawił precyzyjny opis 3 przypadków DIC u kobiet w ciąży. W 1959 r. Little zastosował heparynę do leczenia pacjenta z plamicą piorunującą (purpura fulminans); najprawdopodobniej był to pierwszy opis zastosowania antykoagulantu w leczeniu DIC. W 1966 r. Merskey i wsp. opracowali ilościową metodę wykrywania produktów degradacji fibrynogenu i fibryny (PDF – fibrinogen/fibrin degradation products) w ludzkiej krwi. W ostatnich latach dokładniej poznano patogenezę zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, dzięki czemu usystematyzowano proces diagnostyczny i leczenie DIC.

Definicja

Zgodnie z wytycznymi International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) z 2000 r. DIC jest definiowany jako nabyty zespół chorobowy charakteryzujący się uogólnioną wewnątrznaczyniową aktywacją krzepnięcia w przebiegu różnych chorób lub stanów patologicznych. Zarówno przyczyną, jak i skutkiem DIC są zaburzenia mikrokrążenia, które mogą objawić się niewydolnością wielonarządową.

Epidemiologia