Podyplomie

Klasyfikacja chłoniaków

Monika Prochorec-Sobieszek, Tomasz Wróbel

Wstęp

Chłoniaki stanowią grupę układowych chorób nowotworowych charakteryzującą się klonalnym rozrostem komórek wywodzących się z niedojrzałych lub dojrzałych limfocytów B, T lub komórek naturalnej cytotoksyczności (NK – natural killers). Komórki nowotworowe pod wieloma względami przypominają ich prawidłowe odpowiedniki na różnym stopniu zróżnicowania komórkowego (ryc. 1).

Obecnie obowiązuje klasyfikacja nowotworów układu chłonnego wprowadzona w 2008 r. przez Światową Organizację Zdrowia (WHO – World Health Organization). Klasyfikacja ta powstała w oparciu o założenia klasyfikacji REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms). Stanowi ona międzynarodowy konsensus współpracujących ze sobą patologów, hematologów i onkologów.

Porównywanie komórek nowotworowych do ich prawidłowych odpowiedników nie stanowi jedynej podstawy klasyfikacji chłoniaków, ponieważ nie we wszystkich typach chłoniaków można ustalić, z jakich komórek wywodzą się komórki nowotworowe. Chłoniak grudkowy rozwija się z komórek ośrodków rozmnażania, a chłoniak strefy brzeżnej typu MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) z komórek strefy brzeżnej tkanki chłonnej błon śluzowych. Pochodzenie komórkowe chłoniaka z małych limfocytów lub chłoniaka z komórek płaszcza jest natomiast heterogenne, a komórki białaczki włochatokomórkowej nie mają bezpośredniego odniesienia w cyklu dojrzewania komórek B.

Kryteria

Klasyfikacja WHO definiuje poszczególne jednostki chorobowe z uwzględnieniem cech:

  • klinicznych
  • histopatologicznych
  • immunofenotypowych
  • genetycznych.

Uwzględnienie w klasyfikacji WHO 2008 immunologicznych i molekularnych cech nowotworów układu chłonnego umożliwia określenie molekularnych celów terapeutycznych. W przyszłości może to zaowocować celowanymi i mniej toksycznymi terapiami.

Cechy kliniczne

Chłoniaków nie powinno się klasyfikować bez pełnej informacji o stanie klinicznym, który jest bardzo ważnym elementem prawidłowego rozpoznania. W niektórych przypadkach znajomość stanu klinicznego jest niezbędna do zdefiniowania choroby, np. różnicowania między pozawęzłowym chłoniakiem strefy brzeżnej typu MALT a węzłowym chłoniakiem strefy brzeżnej.

Cechy morfologiczne i immunofenotyp

Cechy morfologiczne i profil immunofenotypowy komórek nowotworowych pozwalają na rozpoznanie większości chłoniaków. Cechy immunofenotypowe najczęściej występujących chłoniaków przedstawiono w tab. 1 i 2, a ich immunofenotypową diagnostykę różnicową na ryc. 2.

Większość chłoniaków z komórek B ma charakterystyczny profil immunofenotypowy. Cechy immunofenotypowe są mniej pomocne w klasyfikacji chłoniaków z komórek T/NK. Przy rozpoznaniu chłoniaków uwazględnia się kombinację cech morfologicznych i ekspresj...