Podyplomie

Białaczka włochatokomórkowa i rzadsze postacie przewlekłych białaczek limfoidalnych

Tadeusz Robak, Paweł Robak

Wstęp

Przewlekłe białaczki limfoidalne stanowią heterogenną grupę chorób, dla których charakterystyczne są względnie dojrzałe komórki białaczkowei i zazwyczaj mało agresywny przebieg.

Podział

Najczęściej występującą białaczką z tej grupy jest przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa (CLL – chronic lymphocytic leukemia), którą omówiono w osobnym rozdziale. Według klasyfikacji WHO do przewlekłych białaczek limfoidalnych zalicza się również:

  • białaczkę włochatokomórkową (HCL – hairy cell leukemia)
  • warianty białaczki włochatokomórkowej
  • białaczkę prolimfocytową
    • B-komórkową (B-PLL – B-cell prolymphocytic leukemia)
    • T-komórkową (T-PLL – T-cell prolymphocytic leukemia)
  • białaczkę z dużych ziarnistych limfocytów
    • białaczkę T-komórkową z dużych ziarnistych limfocytów (T-LGLL – T-cell large granular lymphocyte leukemia)
    • przewlekłą chorobę limfoproliferacyjną z komórek NK (NK-CLPD – chronic lymphoproliferative disorder of NK cells)
  • T-komórkową białaczkę/chłoniaka dorosłych (ATLL – adult T-cell leukemia/lymphoma).

Białaczka włochatokomórkowa

Definicja

Białaczka włochatokomórkowa jest chorobą limfoproliferacyjną. Komórki nowotworowe wywodzą się z limfocytów B. Nazwa choroby pochodzi od wyglądu komórek – mają one długie wypustki, które przypominają włosy. Prawidłowym odpowiednikiem komórek białaczkowych HCL są aktywowane limfocyty pamięci typu B.

Epidemiologia

Roczną zapadalność szacuje się na 0,3/100 000. W Europie i Ameryce Północnej choroba ta stanowi 2-3% wszystkich białaczek limfoidalnych. Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 50 lat. Choroba występuje 5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Obraz kliniczny

Do najczęstszych objawów klinicznych należą:

  • osłabienie
  • uczucie zmęczenia
  • bóle w okolicy lewego nadbrzusza
  • częste infekcje.

U ok. 90% chorych w badaniu przedmiotowym stwierdza się powiększenie śledziony.

Przebieg

Białaczka włochatokomórkowa charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem; długo nie powoduje objawów klinicznych.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

W morfologii krwi obwodowej stwierdza się:

  • pancytopenię
  • komórki białaczkowe z charakterystycznymi wypustkami cytoplazmy przypominającymi kosmki włosów (ryc. 1).

Biopsja

W szpiku pobranym metodą biopsji aspiracyjnej lub trepanobiopsji stwierdza się (ryc. 2):

  • typowe komórki białaczkowe
  • naciek z komórek białaczkowych
  • reaktywne włóknienie.

Komórki białaczkowe są dobrze widoczne po barwieniu fosfatazą kwaśną oporną na winian (TRAP – tartrate-resistant acid phosphatase).