Definicja

Chłoniaki złośliwe nieziarnicze (lymphoma malignum, nHL – non Hodgkin’s lymphoma) to heterogenna grupa nowotworów wywodzących się z limfocytów, ich prekursorów lub komórek, które powstają w następstwie różnicowania albo transformacji limfocytów B lub T, rzadko histiocytów.

Epidemiologia

Chłoniaki nieziarnicze stanowią 3-5% wszystkich nowotworów. Zapadalność na chłoniaki jest zróżnicowana geograficznie i wynosi 2-18 nowych zachorowań na 100 tys. mieszkańców rocznie. Obserwowany wzrost nowych zachorowań o 3-4% rocznie wynika w dużej mierze ze starzenia się populacji i zwiększonej zapadalności osób zakażonych HIV, ale też z częstszego rozpoznawania chłoniaków na skutek udoskonalania metod diagnostycznych.

W Europie i Ameryce Północnej przeważają chłoniaki wywodzące się z linii B (86% zachorowań), pozostałe 14% stanowią chłoniaki z linii T (12%) i z komórek NK (2%). Liczba zachorowań rośnie z wiekiem, a w populacji po 65 r.ż. wynosi 68:100 tysięcy rocznie. Średni wiek chorych to 60-65 lat. Chłoniaki limfoblastyczne i Burkitta występują głównie u dzieci i młodych dorosłych. Chłoniaki indolentne (o powolnym przebiegu) stanowią 37% przypadków w przedziale wiekowym od 35 do 64 r.ż. i tylko 16% <35 r.ż. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, wyjątkiem jest chłoniak tarczycy, który przeważa u kobiet.

Etiopatogeneza

Chłoniaki złośliwe są nowotworami o złożonej etiologii. Uważa się, że przyczyną leżących u podłoża procesu nowotworowego zaburzeń chromosomowych są czynniki środowiskowe i podatność genetyczna.

Powstawanie nowotworu jest procesem wieloetapowym. Zjawiskiem inicjującym nowotworzenie jest odziedziczona lub nabyta mutacja genów odpowiedzialnych za kontrolę wzrostu i proliferacji komórek, prowadząca do niestabilności genetycznej. Niestabilność genetyczna komórek limfoidalnych może być wywołana:

• czynnikami zewnętrznymi (często)
  • długotrwałą stymulacją antygenami bakteryjnymi
  • działaniem czynników fizycznych lub substancji chemicznych o właściwościach kancerogennych
  • ewentualną integracją materiału genetycznego wirusów z genomem gospodarza
  • wtórnymi niedoborami odporności (infekcja HIV, leki immunosupresyjne, chemioterapia)
• czynnikami endogennymi (rzadko)
  • pierwotnymi i wtórnymi niedoborami odpornościowymi
  • przewlekłą autostymulacją układu odpornościowego w przebiegu chorób autoimmunologicznych.

Czynniki ryzyka

Czynniki chemiczne i fizyczne

Badania epidemiologiczne wskazują na środowiskowe i zawodowe czynniki ryzyka zachorowania na chłoniaki nieziarnicze. Zalicza się do nich m.in. narażenie na pestycydy i herbicydy, rozpuszczalniki organiczne i związki benzenu, lakiery, pyły (drewno,...