Wstęp

Układowe zapalenia naczyń (systemic vasculitis) są grupą chorób związanych z reakcją zapalną w ścianie naczyń krwionośnych. Nacieczenie jej przez leukocyty może prowadzić do uszkodzenia i martwicy, a następstwem jest krwawienie i zwężenie światła naczynia. Wywołuje to niedokrwienie i martwicę zaopatrywanego narządu. Zapalenie naczyń może być chorobą pierwotną o nieznanej etiologii lub wtórną, czyli spowodowaną inną patologią ogólnoustrojową.

Patofizjologia

Układowe zapalenia naczyń zajmują naczynia różnego kalibru (duże, średnie, małe), co prowadzi do rozwoju różnych zespołów klinicznych. Reakcję zapalną zapoczątkowują swoiste przeciwciała, np. skierowane przeciwko składnikom cytoplazmy granulocytów obojętnochłonnych (ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) lub kłębuszkowej błonie podstawnej (anty-GBM – anti-glomerular basement membrane) albo odkładanie się w ścianach naczyń kompleksów immunologicznych. Przeciwciała ANCA skierowane są przeciwko dwóm składnikom cytoplazmy granulocytów: proteinazie 3 (c-ANCA) lub mieloperoksydazie (p-ANCA). Biorą udział w aktywacji granulocytów prowadzącej do aktywacji, a następnie uszkodzenia komórek śródbłonka. Powoduje to wzrost ekspresji czynnika tkankowego i aktywację kaskady krzepnięcia, z tworzeniem zakrzepów w świetle naczyń. Ze względu na obecność proteinazy 3 na komórkach śródbłonka możliwe jest też ich bezpośrednie uszkodzenie przez przeciwciała i powstawanie nacieków zapalnych w ścianach naczyń, co może spowodować ich martwicę.

Wykrycie ANCA w surowicy znacznie ułatwia rozpoznanie zapalenia naczyń i monitorowanie leczenia. Uzyskanie remisji choroby prowadzi zwykle do obniżenia ich miana lub zaniku. Nawroty choroby zwykle, choć nie zawsze poprzedza co najmniej 4-krotny wzrost ich miana.

Niedokładnie wiadomo, dlaczego tylko niektóre naczynia są zajmowane przez proces zapalny. Może to wynikać z różnego rozmieszczenia antygenów wywołujących reakcję zapalną, wybiórczej ekspresji molekuł adhezyjnych śródbłonka wpływającej na rekrutację komórek zapalnych, jak i kostymulującego wpływu pozostałych struktur ściany naczyniowej na rozwój procesu zapalnego.

Klasyfikacja

Podział układowych zapaleń naczyń oparty jest na ustaleniach Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis z 1994 r. Uwzględnia on wielkość i typ zajętego naczynia (ryc. 1).

Opublikowany w 2001 r. przez EUVAS (European Vasculitis Study Group) podział został rozszerzony o występowanie ANCA w surowicy oraz stopień rozprzestrzenienia i ciężkości przebiegu zapaleń naczyń (tab. 1).