Wstęp

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) należy do grupy chorób autoimmunizacyjnych, narządowo nieswoistych, o wieloczynnikowej etiologii. Zmiany chorobowe mogą dotyczyć – z różną ekspresją – wielu tkanek i narządów, stąd różnorodny obraz kliniczny, zależny od stopnia zajęcia poszczególnych struktur.

Proces chorobowy zajmuje też nerki, a nieprawidłowości morfologiczne i przebieg kliniczny toczniowego zapalenia nerek mieszczą się w szerokim spektrum, od prawidłowego obrazu histologicznego bioptatu nerki i niewielkich zmian w badaniu ogólnym moczu po uogólnioną destrukcję miąższu nerkowego i wykładniki gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Chorują częściej kobiety. Toczeń przebiega z okresami zaostrzeń i remisji i na ogół poddaje się leczeniu immunosupresyjnemu. W przypadkach nieleczonych rokowanie jest najczęściej złe i choroba kończy się zgonem po kilku latach od rozpoznania.

Zajęcie nerek i ośrodkowego układu nerwowego istotnie pogarsza rokowanie. Mimo leczenia immunosupresyjnego w 10-15% przypadków dochodzi do schyłkowej niewydolności nerek. Nefropatia toczniowa jest dość częstą jej przyczyną wśród chorych leczonych nerkozastępczo.

Rozpoznanie nefropatii toczniowej nie jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia nerki. Warunkiem jest brak wykładników aktywności choroby. Przeżycie chorego i przeszczepu jest podobne jak w pierwotnych kłębuszkowych zapaleniach nerek.

Definicja

Toczniowe zapalenie nerek jest nerkową manifestacją SLE. Choroba ma podłoże immunologiczne, zmiany zapalne w nerkach wynikają z gromadzenia w obrębie kłębuszków kompleksów immunologicznych złożonych z antygenów jądrowych i skierowanych przeciwko nim autoprzeciwciał. Aktywacja układu dopełniacza przez kompleksy immunologiczne uszkadza kłębuszki nerkowe bezpośrednio i pośrednio, za sprawą oddziaływania cytokin prozapalnych i chemokin, powodujących nacieczenie miąższu przez komórki zapalne. Zmiany naprawcze prowadzą do postępującej sklerotyzacji kłębuszków i włóknienia tkanki cewkowo-śródmiąższowej.

Epidemiologia

Toczeń rumieniowaty układowy występuje na całym świecie, dziesięciokrotnie częściej u kobiet, zwłaszcza w wieku rozrodczym. Większą zapadalność kobiet przypisuje się m.in. ułatwiającemu zachorowanie wpływowi estrogenów (androgeny miałyby pełnić rolę ochronną). Częściej niż przedstawicieli rasy kaukaskiej (40 przypadków na 100 tys.) choroba dotyczy osób czarnoskórych i Latynosów (200 przypadków na 100 tys.), ma też w tych populacjach zwykle cięższy przebieg i gorzej rokuje. Zajęcie nerek stwierdza się u 35-75% chorych w ciągu 3 lat od rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego.