Onkocytoma

Definicja

Jest to guz nowotworowy wywodzący się z komórek wtrąconych cewek zbiorczych.

Epidemiologia

Trudna do ustalenia. Ocenia się, że onkocytoma stanowi do 5% ogółu litych guzów nerek.

Etiopatogeneza

Podłożem tego nowotworu są liczne anomalie chromosomowe. W komórkach onkocytoma spotyka się m.in. delecje chromosomu 1 i Y oraz nieprawidłowości w strukturze chromosomów 3, 11, 12, 13 i 14. Guz ten wykazuje wiele cech wspólnych z rakiem chromofobowym, również wywodzącym się z komórek wtrąconych cewek zbiorczych. Opisywane zaburzenia chromosomalne mają w większości charakter sporadyczny, choć spotykane są postacie rodzinne.

Charakterystyka morfologiczna i kliniczna

Histologicznie onkocyty charakteryzują się wybitnie eozynofilną cytoplazmą i bardzo dużą liczbą mitochondriów. Onkocytoma jest guzem dobrze odgraniczonym, z wyraźną torebką. Występuje głównie w nerkach, choć guzy przypominające te w nerkach opisywano także w śliniankach, tarczycy, nadnerczach, wątrobie i trzustce.

W nerkach choroba w rzadkich przypadkach występuje wieloogniskowo i obustronnie (oncocytomatosis). Klinicznie przebiega w postaci krwiomoczu i bólu w okolicy nerkowej, a w postaci uogólnionej (onkocytomatosis) może wywoływać niewydolność nerek. Objawy te występują zwykle w 6-7 dekadzie życia, przy czym w większości przypadków choroba przebiega bezobjawowo.

Trwa wieloletni spór na temat potencjalnej złośliwości miejscowej tego nowotworu i jego zdolności do tworzenia odległych przerzutów. Analiza 555 przypadków potwierdza zaledwie dwa dobrze udokumentowane przerzuty odległe (w tym jeden po 9 latach od usunięcia guza pierwotnego), co dodatkowo przemawia na rzecz powolnego przebiegu choroby, nawet jeśli dochodzi do przerzutów. Spory co do złośliwości onkocytoma mają związek z trudnościami z odróżnieniem niektórych guzów od chromofobowego raka nerkowokomórkowego w badaniu histopatologicznym (obydwa nowotwory wywodzą się z komórek wtrąconych cewek zbiorczych), a także z identyfikacją w obrębie onkocytoma ognisk raka chromofobowego (od 7 do nawet 30% przypadków). Według jednej z hipotez onkocytoma może podlegać transformacji do raka chromofobowego, za czym przemawiają guzy hybrydowe, w których stwierdzano i onkocyty, i komórki raka chromofobowego.

Rozpoznawanie

W badaniu angiograficznym charakterystyczny dla onkocytoma jest obraz koła ze szprychami (układ promieniście układających się naczyń krwionośnych), nie jest on jednak patognomoniczny, wykluczający raka. Tomografia komputerowa nie pozwala na pewne odróżnienie onkocytoma od innych guzów nerek, biopsja też nie jest w pełni diagnostyczna ze względu na stosunkowo częste współwystępowanie onkocytoma z rakiem.