Definicja

Żółtaczka to żółte zabarwienie skóry i białkówek oczu spowodowane odkładaniem się nadmiaru bilirubiny w tkankach. Żółtaczka ujawnia się, jeśli stężenie bilirubiny w surowicy wynosi >3 mg/dl (50 μmol/dl).

Przyczyny

Bilirubina to żółty barwnik będący produktem degradacji hemoglobiny zawartej w krwinkach czerwonych oraz niektórych białek (np. mioglobiny mięśni). Prawidłowe stężenie bilirubiny w surowicy zwykle nie przekracza 1 mg/dl (17 μmol/dl). Bilirubina występuje w surowicy w dwóch frakcjach: pośredniej (niezwiązana lub wolna) i bezpośredniej (związana lub sprzężona). Bilirubina pośrednia ma zdolność przenikania przez barierę krew-mózg i odkładania się w OUN. We krwi łączy się z albuminą. W wątrobie ulega sprzężeniu z resztami cukrowymi – glukuronianami i przekształca się w bilirubinę bezpośrednią. Bilirubina związana jest wydzielana do żółci i po przemianach w jelitach jest wydalana z kałem (sterkobilina).

Zwiększone stężenie bilirubiny we krwi może być wynikiem jej nadmiernego wytwarzania, zahamowania metabolizmu lub utrudnionego wydalania (tab. 1).

Cholestaza związana jest z upośledzonym wytwarzaniem bądź odpływem żółci. O żółtaczce zastoinowej należy myśleć, gdy bilirubina bezpośrednia przekracza 1 mg/dl (podczas gdy stężenie bilirubiny całkowitej nie przekracza 5 mg/dl) lub gdy bilirubina bezpośrednia stanowi co najmniej 20% bilirubiny całkowitej. Cholestaza zawsze jest stanem patologicznym. W okresie noworodkowym i niemowlęcym cholestaza występuje często. Jest to spowodowane niedojrzałością wątroby.

Konieczne jest różnicowanie pomiędzy cholestazą wynikającą z przyczyn wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych.

Diagnostyka

Wywiad

Zbierając wywiad, należy ustalić:

• wiek pacjenta
• kiedy wystąpiły objawy choroby
• okoliczności, w jakich wystąpiły objawy choroby
• przebieg porodu (jeśli pacjentem jest noworodek lub niemowlę)
• stan dziecka po porodzie
  • niedotlenienie
  • krwiaki
  • opóźnione oddanie smółki
• grupę krwi matki i dziecka
• czy występują inne objawy chorobowe
  • ból
  • gorączka
  • wymioty
  • brak łaknienia
  • senność
• czy u dziecka zdiagnozowano choroby przewlekłe
• czy występują choroby przewlekłe w rodzinie (genetyczne, metaboliczne) przebiegające z żółtaczką
• jakie jest zabarwienie
  • stolca
  • moczu
• czy dziecko przyjmuje leki
• sposób karmienia (naturalne, sztuczne, czy często w ostatnim okresie dziecko spożywało marchew)
• czy dziewczynka nie jest w ciąży
• jakie są warunki środowiskowe życia dziecka (toksyczne czynniki w otoczeniu, np. zakład produkcyjny, nowe meble itp.)