Podyplomie logo dark

Dziecko z żółtaczką

Leokadia Bąk-Romaniszyn

Definicja

Żółtaczka to żółte zabarwienie skóry i białkówek oczu spowodowane odkładaniem się nadmiaru bilirubiny w tkankach. Żółtaczka ujawnia się, jeśli stężenie bilirubiny w surowicy wynosi >3 mg/dl (50 μmol/dl).

Przyczyny

Bilirubina to żółty barwnik będący produktem degradacji hemoglobiny zawartej w krwinkach czerwonych oraz niektórych białek (np. mioglobiny mięśni). Prawidłowe stężenie bilirubiny w surowicy zwykle nie przekracza 1 mg/dl (17 μmol/dl). Bilirubina występuje w surowicy w dwóch frakcjach: pośredniej (niezwiązana lub wolna) i bezpośredniej (związana lub sprzężona). Bilirubina pośrednia ma zdolność przenikania przez barierę krew-mózg i odkładania się w OUN. We krwi łączy się z albuminą. W wątrobie ulega sprzężeniu z resztami cukrowymi – glukuronianami i przekształca się w bilirubinę bezpośrednią. Bilirubina związana jest wydzielana do żółci i po przemianach w jelitach jest wydalana z kałem (sterkobilina).

Zwiększone stężenie bilirubiny we krwi może być wynikiem jej nadmiernego wytwarzania, zahamowania metabolizmu lub utrudnionego wydalania (tab. 1).

Cholestaza związana jest z upośledzonym wytwarzaniem bądź odpływem żółci. O żółtaczce zastoinowej należy myśleć, gdy bilirubina bezpośrednia przekracza 1 mg/dl (podczas gdy stężenie bilirubiny całkowitej nie przekracza 5 mg/dl) lub gdy bilirubina bezpośrednia stanowi co najmniej 20% bilirubiny całkowitej. Cholestaza zawsze jest stanem patologicznym. W okresie noworodkowym i niemowlęcym cholestaza występuje często. Jest to spowodowane niedojrzałością wątroby.

Konieczne jest różnicowanie pomiędzy cholestazą wynikającą z przyczyn wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych.

Diagnostyka

Wywiad

Zbierając wywiad, należy ustalić:

  • wiek pacjenta
  • kiedy wystąpiły objawy choroby
  • okoliczności, w jakich wystąpiły objawy choroby
  • przebieg porodu (jeśli pacjentem jest noworodek lub niemowlę)
  • stan dziecka po porodzie
    • niedotlenienie
    • krwiaki
    • opóźnione oddanie smółki
  • grupę krwi matki i dziecka
  • czy występują inne objawy chorobowe
    • ból
    • gorączka
    • wymioty
    • brak łaknienia
    • senność
  • czy u dziecka zdiagnozowano choroby przewlekłe
  • czy występują choroby przewlekłe w rodzinie (genetyczne, metaboliczne) przebiegające z żółtaczką
  • jakie jest zabarwienie
    • stolca
    • moczu
  • czy dziecko przyjmuje leki
  • sposób karmienia (naturalne, sztuczne, czy często w ostatnim okresie dziecko spożywało marchew)
  • czy dziewczynka nie jest w ciąży
  • jakie są warunki środowiskowe życia dziecka (toksyczne czynniki w otoczeniu, np. zakład produkcyjny, nowe meble itp.)