W tym rozdziale zostaną opisane:

• zespół żyły głównej górnej, zespół górnego śródpiersia
• zespół hiperleukocytozy i leukostazy
• zespół lizy guza.
  
  

Zespół żyły głównej górnej, zespół górnego śródpiersia (ryc. 1)

Wiadomości podstawowe

Definicja

Zwężenie żyły głównej przez guz śródpiersia górnego skutkuje upośledzeniem powrotu krwi do prawego przedsionka i zaburzeniami odpływu krwi z głowy, szyi, górnej części klatki piersiowej i kończyn górnych.

Niekiedy (u dzieci częściej niż u dorosłych) dodatkowo dochodzi do ucisku i zwężenia tchawicy – stan ten określamy mianem zespołu górnego śródpiersia.

Przyczyny

Do nowotworów umiejscowionych pierwotnie w górnym śródpiersiu należą: nieziarnicze chłoniaki złośliwe T-komórkowe (T-NHL), zwojak zarodkowy współczulny (neuroblastoma), chłoniaki ziarnicze i mięsaki tkanek miękkich, zwłaszcza o charakterze mięsaka Ewinga/ prymitywnego guza neuroektodermalnego (PNET – peripheral primitive neuroectodermal tumor). Guzy te niejednokrotnie osiągają znaczne rozmiary jeszcze przed pojawieniem się objawów klinicznych.

Przyczynami zespołu żyły głównej górnej i zespołu górnego śródpiersia mogą być również inne choroby (nienowotworowe), np. wady serca i dużych naczyń, stany po zabiegach kardiochirurgicznych, rzadziej choroby ziarniniakowe (np. histoplazmoza).

Obraz kliniczny

Najczęstszymi objawami guza śródpiersia są:

• kaszel utrzymujący się mimo leczenia
• chrypka
• ból w klatce piersiowej
• duszność, zwłaszcza nasilająca się w pozycji leżącej.
  
  

Rzadziej pacjenci skarżą się na: senność, bóle głowy, zaburzenia widzenia, uczucie zatkania uszu lub omdlenia.

W badaniu przedmiotowym możemy zaobserwować:

• obrzęk, przekrwienie i sinicę twarzy, karku i kończyn górnych, nastrzyknięcie i obrzęk spojówek, wybroczyny na twarzy
• poszerzenie powierzchownych naczyń krwionośnych klatki piersiowej, przepełnienie żył szyjnych
• świst wdechowy
• utrzymywanie się przepełnienia żył ramienia mimo uniesienia kończyny ponad głowę (charakterystyczny objaw)
• objawy wysięku do opłucnej lub osierdzia (czasami).
  
  

U dzieci powyższe objawy nierzadko szybko osiągają dramatyczne nasilenie (w ciągu kilku dni może dojść do poważnych zaburzeń oddechowych i krążeniowych).

Diagnostyka

Badania radiologiczne

Podstawowym badaniem diagnostycznym jest RTG klatki piersiowej. U pacjenta z powyższymi objawami powinno być wykonane w trybie pilnym. Może ono ujawnić:

• masę w górnym śródpiersiu
• wysięk do opłucnej i osierdzia
• uciskowe zwężenie tchawicy.