Wstęp

Niewiele jest chorób, których rozpoznawanie i terapia są trudniejsze od zdiagnozowania i leczenia zapaleń naczyń. To niejednorodna grupa chorób, których wspólną cechą są zmiany zapalne w ścianach naczyń, ale bez bezpośredniej obecności czynnika infekcyjnego (riketsji, bakterii, grzybów), chociaż może on być przyczyną pośrednią (np. zapalenie naczyń powodowane krioglobulinami w przebiegu zapalenia wątroby typu C). Opisano około 20 różnych postaci pierwotnego (o nieznanej etiologii) uogólnionego zapalenia naczyń i wiele postaci zapalenia wtórnego, towarzyszącego innym chorobom.

Klasyfikacja

Od wielu lat klasyfikacja opiera się przede wszystkim na wielkości naczynia, które jest najczęściej zajęte i dominuje w obrazie klinicznym. Mówimy zatem o zapaleniach naczyń małych, średnich i dużych, choć zakłada się, że w każdej z tych trzech kategorii chorób może być zajęty każdy rodzaj naczynia:

• duże naczynia to aorta i jej duże odgałęzienia (i odpowiadające im naczynia w układzie żylnym, zajęte w niektórych schorzeniach, np. chorobie Behçeta) (ryc. 1)
• średnie naczynia to główne trzewne (wewnątrznarządowe) tętnice i żyły oraz ich początkowe odgałęzienia. Są to naczynia mniejsze niż duże gałęzie odchodzące od aorty, ale na tyle duże, aby mieć: śródbłonek, ciągłą wewnętrzną błonę elastyczną, środkową błonę mięśniową i przydankę. W znaczeniu klinicznym naczynia średniej wielkości to te, które są na tyle duże, aby były widoczne gołym okiem lub w angiografii
• małe naczynia to naczynia niewidoczne makroskopowo: śródmiąższowe tętnice, tętniczki, naczynia włosowate, żyłki i żyły, <500 μm w wymiarze zewnętrznym. Typowym przykładem ich zajęcia jest kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN).

Kryteria dodatkowe

W postępowaniu diagnostycznym i prognozowaniu przebiegu choroby istotną rolę mogą odgrywać:

• cechy demograficzne
• umiejscowienie zmian w narządach
• obecność zapalnych ziarniniaków w obrazie histologicznym
• obecność swoistych przeciwciał (np. ANCA, anty-GBM, czynnika reumatoidalnego)
• udział kompleksów immunologicznych w patogenezie choroby
• wykrycie zakażeń związanych z niektórymi zapaleniami naczyń.

Cechy demograficzne

Wiek

Niektóre zapalenia są ściśle związane w z wiekiem. Na chorobę Kawasakiego zapadają głównie dzieci w wieku <5 lat (80% przypadków). W olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic średni wiek pacjenta, u którego występuje choroba, to 72 lata. 90% pacjentów z chorobą Schönleina-Henocha to dzieci. U nich choroba ma charakter samoograniczający i ustępuje po kilku tygodniach. U dorosłych zaś częściej przechodzi w postać przewlekłą i powoduje powikłania nerkowe.