Osteoartropatia przerostowa
Dominik Majewski, Mariusz Puszczewicz
Wstęp
Po raz pierwszy palce pałeczkowate opisał Hipokrates (ok. 450 r. p.n.e.). Związek pałeczkowatości palców ze zmianami stawowymi w przebiegu przewlekłych chorób płuc lub serca w 1889 r. zaobserwował Bamberger, a w 1890 r. Pierre Marie. Początkowo osteoartropatię przerostową płucną nazywano zespołem Marie-Bambergera. W 1935 r. po raz pierwszy opisano osteoartropatię przerostową występującą rodzinnie.
Definicja
Osteoartropatia przerostowa (osteodystrofia przerostowa, osteoarthropathia hypertrophica, HOA – hypertrophic osteoarthropathy) charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją komórek skóry i kości, która obejmuje głównie dystalne części kończyn. Jest zespołem objawów, w którego skład wchodzą:
- pałeczkowatość palców
- przewlekłe zapalenie okostnej kości długich
- zapalenie stawów.
W większości przypadków osteoartropatia przerostowa jest chorobą wtórną, konsekwencją zmian chorobowych w obrębie klatki piersiowej (zwłaszcza niedrobnokomórkowego raka płuc).
Epidemiologia
- Postać pierwotną osteoartropatii przerostowej wykrywa się dziewięciokrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba występuje wówczas rodzinnie i stwierdza się ją u 30% osób spokrewnionych.
- Osteoartropatia przerostowa wtórna jest częstsza niż pierwotna, a najczęstszym jej podłożem u dorosłych jest rak płuca, który występuje u 4-32% chorych.
Patofizjologia
Etiologia osteoartropatii przerostowej nie do końca została wyjaśniona. W postaci pierwotnej osteoartropatii przerostowej podejrzewa się uwarunkowania genetyczne – objawy występują u dzieci i przemijają w wieku późniejszym.
Patogeneza wydaje się wiązać z interakcją płytkowo-śródbłonkową. Istotną rolę prawdopodobnie odgrywają również czynniki wzrostu i mechanizmy autoimmunologiczne.
Interakcja płytkowo-śródbłonkowa
Wzajemne oddziaływanie płytek krwi i komórek śródbłonka – odbywające się poprzez liczne cytokiny – aktywuje fibroblasty, a w konsekwencji prowadzi do nadmiernej produkcji kolagenu, jego odkładania się i pałeczkowatości palców. Zapoczątkowuje także neoangiogenezę oraz nadmierne kościotworzenie w obrębie okostnej, co wywołuje jej przewlekłe zapalenie.
Wyniki biopsji okostnej ukazują wysiękowe i proliferacyjne zapalenie małych naczyń podobne do obrazu guzkowego zapalenia tętnic i przebudowę kości z kostnieniem podokostnowym wzdłuż kości długich.
W wyżej opisane procesy zaangażowanych jest wiele mediatorów, takich jak:
- czynnik von Willebranda
- przeciwciała antyfosfolipidowe
- płytkowy czynnik wzrostu (PDGF)
- transformujący czynnik wzrostu (TGF-β1)
- czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF), któremu przypisuje się największe znaczenie.