Przeglądasz archiwalną treść publikacji „Wielka Interna. Reumatologia” Zamów najnowsze wydanie
Podyplomie logo dark

Osteoartropatia przerostowa

Dominik Majewski, Mariusz Puszczewicz

Wstęp

Po raz pierwszy palce pałeczkowate opisał Hipokrates (ok. 450 r. p.n.e.). Związek pałeczkowatości palców ze zmianami stawowymi w przebiegu przewlekłych chorób płuc lub serca w 1889 r. zaobserwował Bamberger, a w 1890 r. Pierre Marie. Początkowo osteoartropatię przerostową płucną nazywano zespołem Marie-Bambergera. W 1935 r. po raz pierwszy opisano osteoartropatię przerostową występującą rodzinnie.

Definicja

Osteoartropatia przerostowa (osteodystrofia przerostowa, osteoarthropathia hypertrophica, HOA – hypertrophic osteoarthropathy) charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją komórek skóry i kości, która obejmuje głównie dystalne części kończyn. Jest zespołem objawów, w którego skład wchodzą:

  • pałeczkowatość palców
  • przewlekłe zapalenie okostnej kości długich
  • zapalenie stawów.


W większości przypadków osteoartropatia przerostowa jest chorobą wtórną, konsekwencją zmian chorobowych w obrębie klatki piersiowej (zwłaszcza niedrobnokomórkowego raka płuc).

Epidemiologia

  • Postać pierwotną osteoartropatii przerostowej wykrywa się dziewięciokrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba występuje wówczas rodzinnie i stwierdza się ją u 30% osób spokrewnionych.
  • Osteoartropatia przerostowa wtórna jest częstsza niż pierwotna, a najczęstszym jej podłożem u dorosłych jest rak płuca, który występuje u 4-32% chorych.

Patofizjologia

Etiologia osteoartropatii przerostowej nie do końca została wyjaśniona. W postaci pierwotnej osteoartropatii przerostowej podejrzewa się uwarunkowania genetyczne – objawy występują u dzieci i przemijają w wieku późniejszym.

Patogeneza wydaje się wiązać z interakcją płytkowo-śródbłonkową. Istotną rolę prawdopodobnie odgrywają również czynniki wzrostu i mechanizmy autoimmunologiczne.

Interakcja płytkowo-śródbłonkowa

Wzajemne oddziaływanie płytek krwi i komórek śródbłonka – odbywające się poprzez liczne cytokiny – aktywuje fibroblasty, a w konsekwencji prowadzi do nadmiernej produkcji kolagenu, jego odkładania się i pałeczkowatości palców. Zapoczątkowuje także neoangiogenezę oraz nadmierne kościotworzenie w obrębie okostnej, co wywołuje jej przewlekłe zapalenie.

Wyniki biopsji okostnej ukazują wysiękowe i proliferacyjne zapalenie małych naczyń podobne do obrazu guzkowego zapalenia tętnic i przebudowę kości z kostnieniem podokostnowym wzdłuż kości długich.

W wyżej opisane procesy zaangażowanych jest wiele mediatorów, takich jak:

  • czynnik von Willebranda
  • przeciwciała antyfosfolipidowe
  • płytkowy czynnik wzrostu (PDGF)
  • transformujący czynnik wzrostu (TGF-β1)
  • czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF), któremu przypisuje się największe znaczenie.