Podyplomie

Osteoartropatia przerostowa

Dominik Majewski, Mariusz Puszczewicz

Wstęp

Po raz pierwszy palce pałeczkowate opisał Hipokrates (ok. 450 r. p.n.e.). Związek pałeczkowatości palców ze zmianami stawowymi w przebiegu przewlekłych chorób płuc lub serca w 1889 r. zaobserwował Bamberger, a w 1890 r. Pierre Marie. Początkowo osteoartropatię przerostową płucną nazywano zespołem Marie-Bambergera. W 1935 r. po raz pierwszy opisano osteoartropatię przerostową występującą rodzinnie.

Definicja

Osteoartropatia przerostowa (osteodystrofia przerostowa, osteoarthropathia hypertrophica, HOA – hypertrophic osteoarthropathy) charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją komórek skóry i kości, która obejmuje głównie dystalne części kończyn. Jest zespołem objawów, w którego skład wchodzą:

  • pałeczkowatość palców
  • przewlekłe zapalenie okostnej kości długich
  • zapalenie stawów.


W większości przypadków osteoartropatia przerostowa jest chorobą wtórną, konsekwencją zmian chorobowych w obrębie klatki piersiowej (zwłaszcza niedrobnokomórkowego raka płuc).

Epidemiologia

  • Postać pierwotną osteoartropatii przerostowej wykrywa się dziewięciokrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba występuje wówczas rodzinnie i stwierdza się ją u 30% osób spokrewnionych.
  • Osteoartropatia przerostowa wtórna jest częstsza niż pierwotna, a najczęstszym jej podłożem u dorosłych jest rak płuca, który występuje u 4-32% chorych.

Patofizjologia

Etiologia osteoartropatii przerostowej nie do końca została wyjaśniona. W postaci pierwotnej osteoartropatii przerostowej podejrzewa się uwarunkowania genetyczne – objawy występują u dzieci i przemijają w wieku późniejszym.

Patogeneza wydaje się wiązać z interakcją płytkowo-śródbłonkową. Istotną rolę prawdopodobnie odgrywają również czynniki wzrostu i mechanizmy autoimmunologiczne.

Interakcja płytkowo-śródbłonkowa

Wzajemne oddziaływanie płytek krwi i komórek śródbłonka – odbywające się poprzez liczne cytokiny – aktywuje fibroblasty, a w konsekwencji prowadzi do nadmiernej produkcji kolagenu, jego odkładania się i pałeczkowatości palców. Zapoczątkowuje także neoangiogenezę oraz nadmierne kościotworzenie w obrębie okostnej, co wywołuje jej przewlekłe zapalenie.

Wyniki biopsji okostnej ukazują wysiękowe i proliferacyjne zapalenie małych naczyń podobne do obrazu guzkowego zapalenia tętnic i przebudowę kości z kostnieniem podokostnowym wzdłuż kości długich.

W wyżej opisane procesy zaangażowanych jest wiele mediatorów, takich jak:

  • czynnik von Willebranda
  • przeciwciała antyfosfolipidowe
  • płytkowy czynnik wzrostu (PDGF)
  • transformujący czynnik wzrostu (TGF-β1)
  • czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF), któremu przypisuje się największe znaczenie.