Wstęp

Zapalenia naczyń w jednym narządzie (SOV – single-organ vasculitis) to zapalenia naczyń ograniczone do jednego narządu, niemające żadnych cech wskazujących na ograniczoną ekspresję układowego zapalenia naczyń. Mogą zajmować naczynia każdego kalibru, zarówno tętnicze, jak i żylne. Do zapaleń naczyń w jednym narządzie zalicza się m.in. zapalenie małych naczyń skóry i pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

Zapalenie małych naczyń skóry

Rys historyczny

W 1931 r. Lindberg po raz pierwszy opisał zapalenie małych naczyń skóry (CSVV – cutaneous small-vessel vasculitis), a w 1992 r. wprowadzono określenie „leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry”.

Definicja

• Zapalenie małych naczyń skóry (syn. leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, zapalenie naczyń z nadwrażliwości) jest chorobą zapalną ograniczoną do naczyń skóry, przebiegającą bez zajęcia narządów wewnętrznych.
• Wtórne leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry ma cechy zapalenia pierwotnego, ale występuje w przebiegu innych chorób.

Epidemiologia

Częstość występowania szacuje się na 40/mln. Postać pierwotna choroby stanowi ok. 45-55% przypadków.

Etiologia i patogeneza

Etiologia pierwotnego CSVV pozostaje nieznana. Postać wtórna występuje w przebiegu:

• układowych chorób tkanki łącznej (15-20%)
• zakażeń (15-20%)
• nowotworów złośliwych (<5%)
• nadwrażliwości na leki (10-15%).

W patogenezie bierze się pod uwagę udział kompleksów immunologicznych.

Obraz kliniczny

Zwykle zmiany skórne zajmują kończyny dolne i pośladki, często powstają w miejscach ucisku. Najczęściej mają postać plamicy uniesionej, wysypki plamisto-grudkowej lub pokrzywki. Rzadziej stwierdza się guzki, siność siateczkową (livedo reticularis), owrzodzenia i zmiany martwicze skóry, czasem rumień wielopostaciowy. Zmiany pokrzywkowe utrzymują się przez 6-72 godziny i ustępują z pozostawieniem przebarwień, może im towarzyszyć ból i pieczenie, rzadko świąd. Zajęciu skóry rzadko towarzyszą objawy ogólne, tzn. złe samopoczucie, stany podgorączkowe, jeszcze rzadziej gorączka, bóle stawów i mięśni.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

Wyniki badań laboratoryjnych są zwykle prawidłowe, choć można stwierdzić podwyższone wskaźniki stanu zapalnego: OB i białka C-reaktywnego (CRP – C-reactive protein). Badania służą raczej wykluczeniu innych przyczyn zmian skórnych, w tym wtórnych zapaleń naczyń skóry w przebiegu m.in. układowych chorób tkanki łącznej, zakażeń i chorób nowotworowych.

Badanie histopatologiczne