Wstęp

Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową o nieznanej etiologii. Choć jest stosunkowo częsta, rzadko zajmuje układ kostno-stawowy i najczęściej atakuje układ oddechowy. Typowymi objawami sarkoidozy pozapłucnej są:

• rumień guzowaty
• niesymetryczne zapalenie dużych stawów
• gorączka.

Definicja

Sarkoidoza jest zapalną chorobą wieloukładową, charakteryzującą się obecnością ziarniniaków nieserowaciejących w obrębie zajętych narządów. Najczęściej zajmuje płuca i węzły chłonne, ale może obejmować także skórę, gałkę oczną, wątrobę, serce, kości i mięśnie oraz układ nerwowy.

Epidemiologia

Sarkoidoza występuje na całym świecie. Największą zapadalność obserwuje się wśród Afroamerykanów oraz Szwedów i Irlandczyków. Częstość występowania sarkoidozy waha się od 1 do 50 na 100 tys. (w Polsce wynosi 10 na 100 tys.). Szczyt zachorowań przypada na 25-40 r.ż. (sarkoidozę stwierdza się także u dzieci i osób po 60 r.ż.). Częściej chorują kobiety niż mężczyźni.

Etiologia

Etiologia jest nieznana. Uważa się, że za ujawnienie się choroby odpowiada wiele czynników, m.in. zakaźne, środowiskowe i genetyczne. Nie jest jednak znany czynnik środowiskowy bezpośrednio wywołujący chorobę.

Podejrzewa się, że istnieje związek między antygenami zgodności tkankowej HLA-B8 i HLA-DR3 a pojawieniem się takich objawów sarkoidozy, jak rumień guzowaty i zapalenie stawów.

Patogeneza

Sarkoidoza najprawdopodobniej rozwija się wskutek nadwrażliwości typu komórkowego na jeden lub kilka antygenów (bakteryjne, grzybicze, wirusowe, toksyny) u osób z wrodzonymi lub nabytymi predyspozycjami.

Skutkiem rozpoznania antygenu, uwolnienia cytokin prozapalnych, aktywacji komórek i ich rekrutacji jest tworzenie ziarniniaków.

Tworzenie ziarninY

Wczesnym objawem są nacieki z komórek jednojądrowych w zajętym narządzie, co prowadzi do tworzenia się ziarniniaków. Proces ten indukują limfocyty T CD4+ i jednojądrowe komórki fagocytujące. W procesie tworzenia się ziarniniaków biorą udział także komórki nabłonkowe, komórki śródbłonka oraz komórki tuczne i fibroblasty.

Rekrutacja komórek uczestniczących w tworzeniu ziarniny odbywa się za pośrednictwem cytokin zapalnych, m.in. RANTES, MCP-1, MIF-1, IL-8, a także cząteczek adhezji międzykomórkowej ICAM-1 i VCAM-1.

Skutki działania cytokin

Wskutek działania cytokin zwiększa się liczba limfocytów oraz znacznie rośnie przewaga limfocytów T CD4+ nad CD8+. Makrofagi i komórki dendrytyczne prezentują nieznany antygen limfocytom T pomocniczym typu 1 (Th1). Prowadzi to do uwolnienia interf...