Podyplomie

Zapalenia małych naczyń

Joanna Kur-Zalewska, Witold Tłustochowicz

Wstęp

Jest to grupa chorób zajmujących głównie małe naczynia, tj. małe tętnice śródmiąższowe, tętniczki, naczynia włosowate i żyłki. Rzadziej w ich przebiegu dochodzi do zajęcia średnich i dużych naczyń.

Zapalenia małych naczyń dzieli się na zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (neutrofilów) (ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) i zapalenia naczyń powodowane przez kompleksy immunologiczne.

Zapalenia małych naczyń powodowane przez kompleksy immunologiczne

Jest to grupa chorób charakteryzujących się występowaniem złogów immunoglobulin i/lub składowych dopełniacza w ścianie naczyń, zajmujących głównie małe naczynia, tj. kapilary, żyłki, tętniczki i małe tętnice. Często objawiają się kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Część zapaleń małych naczyń powodowanych przez kompleksy immunologiczne jest obecnie klasyfikowana jako zapalenia naczyń o prawdopodobnej etiologii (zapalenie naczyń w przebiegu krioglobulinemii związane z wirusowym zapaleniem wątroby typu C) lub zapalenie naczyń związane z chorobami układowymi (toczniowe zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie naczyń).

Choroba przeciw błonie podstawnej kłębuszków nerkowych

Choroba przeciw błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (choroba anty-GBM – anti-glomerular basement membrane disease), nazywana dawniej chorobą Goodpasture’a, jest zapaleniem naczyń zajmującym naczynia włosowate kłębuszków nerkowych i/lub pęcherzyków płucnych, charakteryzującym się powstawaniem in situ kompleksów immunologicznych zbudowanych z autoprzeciwciał wiążących się z błoną podstawną naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Objawia się martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek z obecnością półksiężyców i krwawieniem pęcherzykowym.

Ze względu na dominujące w obrazie klinicznym zajęcie nerek choroba anty-GBM jest domeną nefrologów.

POKRZYWKOWE ZAPALENIE NACZYŃ Z HIPOKOMPLEMENTEMIĄ

Rys historyczny

w 1973 r. McDuffie i wsp. po raz pierwszy opisali czterech chorych z nawracającymi pokrzywkowymi i krwotocznymi zmianami skórnymi, z towarzyszącym zapaleniem stawów, bólami brzucha i hipokomplementemią.

Definicja

Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (HUV – hypocomplementemic urticarial vasculitis, zapalenie naczyń anty-C1q) to zapalenie naczyń przebiegające z pokrzywką i hipokomplementemią, zajmujące małe naczynia (głównie naczynia włosowate, żyłki i tętniczki) i związane z obecnością przeciwciał anty-C1q. Częstymi objawami choroby są: kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie stawów, obturacyjna choroba płuc i zajęcie oka.